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| 儿茶酚胺敏感性多形室性心动过速一例 |
| 北京大学人民医院 |
| 术者:赵志宏 李学斌 郭继鸿 |
| 病例描述: |
患者，男，14岁，体重45kg。因在运动和紧张时反复晕厥病史5年入院，发作3～4次/年。没有心脏猝死家族史。
临床检查：
患者入院后，检查静息ECG、动态心电图、运动试验、心脏超声等。静息ECG、心脏超声检查均正常。在准备开始运动试验时，患者因为紧张，突然晕厥发作，ECG记录到双向室速和室颤，约20s内自行恢复正常。24h动态心电图显示为窦性心律，伴有缓慢心律失常（包括窦性心动过缓、交界性逸搏心律、等率房室分离）、非阵发性交界性心动过速、房性心动过速（简称房速）、心房扑动（简称房扑）、心房颤动复杂的房性心律失常，并在活动或看电视心率较快情况下有单形室性早搏、双向和多形室速(图 1，2)。
电生理检查包括静点异丙肾上腺素未诱发室速、室颤，但记录到来自左后间隔的持续性室性心动过速(图3)，并可以被静脉注射的普罗帕酮终止。
治疗经过：
患者口服酒石酸美托洛尔25mg，每天2次后，动态心电图示显著窦性心动过缓和窦性停搏，最长RR间期为5.16s。故置入VVI起搏器，基础起搏频率为60次/分，增加琥珀酸美托洛尔剂量到每天100mg，10天后动态心电图记录，在紧张状态下，仍有非持续性多形室速(图4). 继续增加琥珀酸美托洛尔剂量到200mg/d，数次动态心电图和运动试验均为正常，住院50天出院，随访8个月，患者再无晕厥发作。
讨论：
CPVT是少见的遗传性心律失常疾病，平均发病年龄是7～9岁，但也有40岁才发病的报道。大约13%的CPVT患者首次表现为心脏骤停。没有治疗的CPVT患者，在30岁以前，死亡率高达30%～50%。1960年Berg首次报道CPVT，1967年Cohen 提出β-受体阻滞剂+起搏治疗，1978年由Coumel 命名CPVT，CPVT的特征是，运动或情绪激动时晕厥发作，产生晕厥的原因是快速室性心律失常（双向或多形室速），并可自发终止；有时快速室性心律失常可蜕变为室颤并导致心脏性猝死。室性心动过速可在运动或静脉注射异丙肾上腺素刺激β肾上腺素能神经时重复。静息心电图正常，无QT异常，没有ST段抬高或室内传导异常。1/3病例有家族晕厥史或心脏猝死史。β-受体阻滞剂是有效的预防晕厥再发作的药物，需要终身应用。有作者提出尽管CPVT患者有明显心动过缓，但患者年龄小，无心动过缓症状，而无需起搏治疗。1995年Leenhardt发表对21例CPVT患儿7年随访的临床研究，认为CPVT可能是心电图没有表现出来的先天性长QT综合症的变异
临床诊断CPVT条件：1）运动诱发多型室性心律失常，通过运动负荷试验或静点异丙肾上腺素，绝大多数CPVT患者可重现室性心律失常。典型表现为，室性心律失常出现在心率增加到120-130bpm时出现，随着心率的增加，表现出复杂的心律失常，从孤立性室早到室早二联律，到非持续性室性心动过速发作，到持续性室性心动过速，再蜕变到室颤发生。室速时QRS波群主波方向呈180°交替转换的双向性室性心动过速，是CPVT心律失常典型的表现。一些CPVT患者也表现出不规则的多型室速，没有“稳定”的双向室速。其他包括诱发的室上性心律失常。2）晕厥发生在体力活动或强烈情感波动时。3）一些患者有情绪波动相关的心悸和眩晕。4）静息心电图通常是正常的，但有CPVT患者心率低于正常静息心率，也有CPVT患者有巨大的U波。这些特征是易变的，不是CPVT诊断特异性指标。有时可能会把晕厥归咎于神经系统异常表现如癫痫，而耽误CPVT的诊治。5）没有器质性心脏结构异常。
笔者治疗的这例患者，按照ACC/AHA/ESC 室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南，均应该联合β-受体阻滞剂与ICD治疗。但鉴于实际情况，患者没有条件植入ICD，以及一定程度对CPVT的认识原因，病例本身伴有复杂的房性和室性心律失常，包括患慢性心律失常，用β-受体阻滞剂后出现显著窦性停搏，经过反复讨论，决定植入VVI起搏器，以便安全应用大剂量β-受体阻滞剂量预防恶性室性心律失常。对此，VVI起搏器的植入需进一步商榷，尽管有文献认为β-受体阻滞剂的应用不受缓慢心律失常影响，但时间长达5.16s的窦性停搏，在没有条件植入ICD情况下，我们没有理由视而不见，继续增加β-受体阻滞剂的剂量。尽管电生理检查诱发持续性来自左室后间隔的室速。在对患者的诊疗过程中，我们没有考虑试行射频消融。目前我们查到的文献也没有关于CPVT射频消融治疗的报道，但是否可以尝试，有待于进一步实践。 |
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