心律失常发病机理研究取得突破性进展

　　在小鼠体内进行的一项新的研究显示，心肌钠离子通道活性的降低与多种传导功能减低有关，而传导功能的减低可以导致各种心律失常。该结果为心律失常的发病提供了一种可能的机制。它将为相关诊断实验和新药的开发带来希望。相关的结果公布于美国国家科学院的网站（ Proceedings of the National Academy of Sciences USA ）。 　　研究者对小鼠的钠离子通道基因Scn5a进行了无效突变，来评价钠离子通道在心跳的起始和传导中的作用。他们发现，两个Scn5a基因都发生突变的小鼠，在母亲子宫内，死于严重的心室发育不全。而那些只有一个基因发生突变的小鼠可以存活。但是它们总的钠离子的传导能力是减低的。这一缺陷直接导致动作电位传导能力的损害，传导阻滞和过早搏动。 　　剑桥大学的研究人员认为，这些发现为理解一些严重的临床疾病的病理生理机制提供了依据。包括孤立的心脏传导疾病、进展性的心脏传导功能异常和特发性的室性纤维颤动。将这些结果与从计算机模型和临床观察所得的结果相结合，可以看出，由于钠离子通道功能不全造成传导速度变慢，这是对心律失常的理解和治疗中关键的一步。 　　Andrew Grace 博士阐述到，早在上世纪50年代，人们已经发现钠离子通道与心跳的形成有关。在1995年，人们对钠离子通道基因进行了突变，结果发现突变可以解释一些长QT综合征患者的发病原因。该实验显示，钠离子流动的丧失还可能是其他许多室性心律失常的原因。 　　Grace认为这些发现对患有Brugada 综合征或特发性室性纤维颤动的患者具有特殊的意义。这种疾病可以导致患者出现猝死，是一种遗传性疾病。其发病率为1/5000至1/10000，在东南亚地区的发病率最高。人们认为，该疾病是由于心肌钠离子通道基因的突变造成的。现在有可能设计一种诊断实验检测患者的心肌，来评价发病的危险性。 　　Grace指出，这些发现对其他多种室性心律失常也有提示作用。它们可以帮助人们理解心律失常基本的发病机制，从而使人们设计出更好的预防实验，诊断实验和治疗用药物。