临床诊治从“规范”做起

临床诊治从“规范”做起

第一届肺动脉高压与右心衰竭专家研讨会集萃 2009年2月28日至3月1日，同济大学附属上海市肺科医院肺循环科在上海举办了第一届肺动脉高压与右心衰竭专家研讨会暨高级医师临床培训班，包括吴天一院士在内的数十位国内知名专家做了精彩演讲，现介绍如下。 国家高原医学研究所吴天一 我国高原性肺心病相关研究进展 高原人群特点：①多数高原居民的促红细胞生成素（EPO）水平并不高，可能原因是EPO的表达不体现在血浆水平，而是在骨髓的受体水平。②藏族居民呼出的一氧化氮（NO）水平明显较高，提示其肺动脉血管内皮可能产生更多的NO以扩张血管；③藏族居民中血管紧张素转换酶基因型为I型（低表达血管紧张素，发挥利尿和减少血管收缩作用）的比例明显高于汉族居民，而D型（高表达血管紧张素，导致不正常的血管收缩）比例则较低。④与高原居民相同，高原地区特有动物的肺小动脉也缺乏平滑肌层，因而不易出现低氧性肺血管收缩。 慢性高原病的最新定义：对于海拔超过2500米的高原地区的原住民或在高原地区长期生活的外来居民，出现严重低氧、红细胞增多，部分可合并轻到中度肺动脉高压，甚至出现肺源性心脏病、慢性充血性心力衰竭等病理生理状态为特征的一类疾病。 同济大学附属上海市肺科医院荆志成 2009年WHO肺动脉高压最新分类进展 2009年WHO肺动脉高压分类与2003年第三次分类相比有几处较大修订： 1. 废除家族性肺动脉高压定义，有明确基因突变（如BMPRII、ALK I、endogin等基因突变）的不明原因肺动脉高压，均被称为遗传性肺动脉高压，包括遗传性家族型肺动脉高压和遗传性散发型肺动脉高压两个亚类； 2. 将肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤样病（PCH）划归为第一大类肺动脉高压中的一个特殊亚类，用1’表示； 3. 将高原暴露所致肺动脉高压归为第三大类肺动脉高压，即缺氧性疾病引起的肺动脉高压； 4. 取消第四大类肺动脉高压，即慢性血栓/栓塞性肺动脉高压下的亚类，原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的“异物”除了过去认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外，还有部分是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓“异物”的认识尚不明了，故目前暂不做细致分类； 5. 将先天性心脏病引起的肺动脉高压分为两大类，其中由明显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而导致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非明显左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或室间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺血管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类肺动脉高压，即不明原因或多重机制导致的肺动脉高压。 沈阳军区总医院朱鲜阳 肺动脉高压的标准诊断流程 超声心动图是筛查肺动脉高压不可或缺的重要方法，对评估患者心脏结构改变和心功能状态有重要作用，但不能作为确诊手段。 对无明显操作禁忌的肺动脉高压患者，均应进行科学规范的右心导管检查，以帮助明确诊断和评估病情。 使用钙通道阻滞剂前，必须进行标准的急性肺血管扩张试验。试验药物和剂量范围必须依照指南推荐，而不能根据经验擅用血管扩张药物，如地尔硫[草]　[卓]、硝酸甘油、酚妥拉明等。 目前公认的评估右心功能最准确的方法是心脏核磁，但一定要规范操作。应摒弃根据患者肺动脉压力高低来评估患者病情轻重的片面做法，须将患者病因、心功能、肺血管阻力和症状等综合起来进行系统评估。 哈尔滨医科大学第一附属医院吴炳祥 肺动脉高压药物治疗进展 目前相对明确的治疗肺动脉高压的通路有3条：NO途径（吸入NO、精氨酸、西地那非、伐地那非、他达那非）、前列环素途径（依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素）和内皮素途径（波生坦、西他生坦、安贝生坦）。 在临床中，应提倡“以目标为导向”的靶向治疗策略，即在治疗前根据患者的心功能状态、运动耐量、血流动力学指标和生化标志物等设定目标，如果服药后多数指标改善达标，则可继续目前治疗，如果仅少数指标改善或患者病情恶化，则须调整治疗策略。 对于单一靶向药物辅以基础治疗效果不佳的患者，应考虑联合治疗。对于心功能状态很差的患者，可考虑在初始治疗时即联合治疗。理论上，磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类药物和内皮素受体拮抗剂这三大类药物之间均可联合，但目前临床应用较多、疗效较肯定的是磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）与内皮素受体拮抗剂（波生坦）联合治疗策略。

新的治疗策略，如5-羟色胺受体拮抗剂、血管活性肠肽（VIP）、表皮生长因子受体拮抗剂和干细胞治疗等均处于研究阶段。

图 目前相对明确的肺动脉高压治疗通路

北京阜外心血管病医院李立环 围手术期右心衰竭及干预 围手术期监测右心功能的最佳方法是经食道心脏超声和漂浮导管。 围手术期右心衰竭的药物治疗：降低肺动脉压力和右心后负荷（NO、前列环素类，可联合米力农）；升高体循环压力，增加右心灌注和右室收缩力（必要可使用去甲肾上腺素）；增快心率，增强心肌收缩力（多巴酚丁胺优于多巴胺）；钙离子增敏剂（左西孟旦），增加心肌收缩力，不显著增加氧耗，改善心脏舒张功能；维持窦性心律和正常的房室传导顺序，保证足够的右室充盈。 围手术期右心衰竭的呼吸管理：维持适度过度通气和碱血症，降低H＋浓度比降低二氧化碳分压更重要；呼吸频率不可过快，防止产生过高的气道峰压引起肺损伤；维持个体化的适度呼气末正压，以改善气体交换和氧合；术后充分镇静，以12个小时为单元，在严密监测动脉血气的同时，逐渐拔除气管插管。 北京协和医院徐凯峰 COPD合并肺动脉高压诊治进展 目前唯一证实有效的慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺动脉高压的治疗方法是长时间氧疗，每天至少吸氧18小时才可有效降低肺动脉压力。 目前常用的肺动脉高压靶向治疗药物中，尚无一种针对此类患者进行过大型临床研究，却有使用选择性肺血管扩张药物使通气血流匹配恶化的报道，所以在临床上，对于心输出量正常的肺动脉高压患者，并不首先推荐肺动脉高压靶向药物治疗。 同济大学附属上海市肺科医院蒋鑫 肺动脉高压右心导管检查及介入治疗 右心导管检查是诊断肺动脉高压的“金标准”。对于普通右心导管检查，推荐使用漂浮导管进行血流动力学指标监测和血气分析，所有压力数值均要记录收缩压、舒张压和平均压。推荐的穿刺入路依次为左前臂静脉，右颈内静脉和左锁骨下静脉。 对于所有的第一大类肺动脉高压患者，均需在右心导管检查过程中使用指南推荐的药物和方法（静脉泵入腺苷或吸入伊洛前列素）进行急性肺血管扩张试验。 对于高度怀疑肺栓塞，肺血管炎或肺血管畸形的患者，如其他无创检查无法明确诊断，则应行肺动脉造影以明确诊断。对于急性肺栓塞或慢性血栓栓塞性肺动脉高压的部分患者，可进行肺动脉的介入治疗，以改善肺血流灌注和血流动力学指标。 来源：中国医学论坛报