更新的致心律失常性右室发育不良的超声诊断标准

最近美国心脏学会杂志（JACC）2005年3月15日的文章指出，超声心动图测定能准确的区分正常心脏和致心律失常右室发育不良，从而形成该罕见病种的诊断标准。

本研究主要作者马萨诸塞总医院的Danita M Yoerger在心脏在线的访谈中说目前协助诊断ARVD的右室功能和结构异常主要由主观性的超声心动图描述结果组成，临床医生可以有多种描述。该疾病在年轻人中发病时无临床症状，特征是右室心肌纤维脂肪浸润，最终导致心律失常、右室扩张和功能不全以及可能导致右心衰竭。

当前ARVD的超声特征是6组诊断标准之首，该标准由心肌病联合特别工作组提出和报道，包括详细的家族史、特征性心律失常和梗阻异常以及心内膜活检时心肌被纤维脂肪组织替代。

在该最新报道中Yoerger等提出了特异性的超声心动图诊断指标，能加入现有的诊断标准，作为切入点来帮助做出或排除ARVD的诊断，并有很高的敏感性和特异性。

该研究者比较了29例传统诊断标准预先诊断的ARVD病人和正常对照组，以及根据文献得出的正常心脏量度。组间年龄、性别、身体量度和表面积匹配。

他们的发现包括和对照组比较ARVD病人多种右室测量增加，和文献报道的正常心脏比较右室量度增加。例如所有的ARVD病人都有胸骨旁长轴切面的舒张期右室流出道增加，相应的短轴切面96%的增加。所有的ARVD病人的RVOT直径大于25mm，长轴RVOT大于30mm的ARVD诊断敏感性是89%，特异性是86%。

2/3的病人定量标准有右室功能异常，79%有节段性室壁运动异常，主要倾向于在前壁和心尖部。实际上所有对照组和仅35%的ARVD病人有右室节段区域改变（FAC）大于32%。

 定量超声心动图差异：ARVD和对照组比较

右室指标	预先诊断者(mm)	对照组(mm)	预先诊断者增量(%)
RVOT-plax, 收缩期	37.9	26.2	100
RVOT-psax, 舒张期	38.9	31.1	96
RVIT-psax, 收缩期	37.3	28.1	60
RV-mla 4ch, 舒张期	34.0	25.1	18
RV-mla 4ch, 收缩期	27.26	17.6	36

54%的ARVD病人发现有肌小梁紊乱，这是最常见的形态学异常。34％的病人中发现有高反应调节束，17%有囊性变。这些形态学异常通常和室壁运动异常相关。

Yoerger说，“超声心动图报告一般没有必要包括这些测定指标，但是如果是年轻和其它方面健康的病人发生晕厥或其它可疑ARVD症状之一来就诊，应观察我们描述的超声心动图形态异常。”

Yoerger等指出用来针对ARVD的超声标准包括长轴切面RVOT舒张期直径大于30mm以及右室功能指标，包括FAC <32%或有节段性室壁运动异常。

在伴发的评论中加利福尼亚大学的Melvin M Scheinman 和Michael H Crawfor观察到当前ARVD诊断标准中的主观超声指标是“实践应用中的瑕疵”，Yoerger等的报告，“是澄清超声诊断方面的重要研究”，包括证实了特征性的RVOT指标和功能性和形态性特征。