冠脉畸形之异常起源

　　来源：丁香园

　　选译自 Ann Thorac Surg 2000;69:S270－297

　　A 冠脉异常肺动脉起源（anomalous pulmonary origins of the coronaries, APOC）

　　左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery, ALCAPA）是一种非常罕见的先天性畸形，在1885年由Brooks首次描述，在存活新生儿中（live births）的发生率大约是1/ 300000。这种畸形可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭等，如未处理在婴儿早期可能死亡。完整的临床表现（clinical spectrum）是在1933年Bland、White和Garland等报告的，至今异常冠脉血流导致的心绞痛和心肌缺血综合征仍是以他们的名字命名（bears their name）。ALCAPA是APOC中最常见的一种，其他还包括很罕见的右冠异常起源于肺动脉（anomalous right coronary artery from the PA, ARCAPA）、回旋支异常起源于肺动脉（anomalous circumflex from the PA, ACxPA）、以及左右肺动脉均异常起源于肺动脉（anomalous right and left coronaries, both）。1989年Smith及其同事描述了ALCAPA的几种特点（various patterns pertaining）以及可能的手术指征。

　　从肺动脉干的非面向窦（nonfacing sinus）看向主动脉时，肺动脉瓣窦被设定为右手－1窦（right hand- sinus number 1）和左手－2窦（left hand- sinus number 2）。主动脉的1窦对着肺动脉的2窦，反之亦然（sinus 1 of the aorta faces sinus 2 of pulmonary trunk and vice versa）；两者的非面向窦都位于两端（two extremities）。
冠脉开口碰巧在（an origin impinging on）窦之间的交界上将使调转或隧道手术变更复杂，因为可能对肺动脉瓣运动产生影响，有潜在的肺动脉瓣反流的可能。在肺动脉窦嵴（sinopulmonary bar）上方的高位开口（high takeoff）者如行肺动脉环缩将是致命的。

　　B 冠状动脉异常主动脉起源（anomalous aortic origins of CA, AAOC）

　　冠脉异常起源于主动脉在Ogden的分类中被认为是轻微异常（minor anomalies），大致占所有先天性冠脉异常的三分之一，可以涉及到所有的三支冠脉。几乎所有的异常主动脉起源都是良性的，除了被认为与心源性猝死有关的“左主干（LMCA）异常（aberrant）起自右冠窦（right aortic sinus of Valsalva, RASV）”和“右冠（RCA）异常自左冠窦（LASV）”。1962年Jokl首次描述了“轻微（minor）”冠脉异常的致命性。

　　1、LMCA from RASV：这是一种最严重的畸形，有临床症状及猝死（symptoms and sudden death）的发生率最高。如果LMCA走行在两条大动脉之间，猝死风险将更高，接近82％。LMCA从RASV发出后相对于大动脉有四种走行方式：a肺动脉前方；b主动脉后方；c两条大动脉之间；d在右室漏斗部下方通过圆锥隔走行于间隔内（septal course through conal septum beneath right ventricular infundibulum）。几乎所有LMCA起自RASV的患者都是右冠优势型。如果LMCA走行在大血管之间，LMCA发出1到2支间隔支到达室间隔近段（proximal ventricular septum）；如果LMCA走行在主动脉后方，则没有间隔支从左侧发出，全部都是来自右冠。

　　2、单一冠脉（single coronary artery）：单一冠脉在Ogden的分类里属于“轻微”，但多数合并复杂先天性心脏畸形。1761年Morgangni首次注意到并描述了两支冠脉正常但一个异常（2 coronaries are normal but a single one is the exception），其发生率只有0.04％。Smith在1950年第一次提出分类：1型指一支冠脉供应全部心脏，另一支完全缺如，左或右灌注分布均匀（left or right in equal distribution）；2型指一支冠脉分为两属支，分别对应正常的左冠和右冠的灌注分布范围（最常见的类型）；3型指其他型。1974年Sharbaugh将2型进行细分为3个亚型：2a型指迷走冠脉开口的分支（branch that is the missing artery of origin）走行在大血管前方；2b型指迷走冠脉开口的分支走行在大血管之间；2c型指迷走冠脉开口的分支走行在大动脉的后方。发出迷走分支（missing branch）的动脉开口于主动脉，称作左或右冠脉。这种分型（左或右，及1、2a/b/c、3型）很全面，并在这个命名系统中采用。正如之前提及的，冠脉异常作为合并畸形的发生率非常高（41％），包括TGA、TOF、TA、冠状动静脉瘘、心内膜弹性纤维增生（endocardial fibroelastosis）、主动脉二瓣化畸形等。2型是最常见的类型，其中2a型与TGA和TOF相关。

　　3、反转冠脉（inverted CA）：反转冠脉即指与正常解剖情况正好完全相反。在这种情况下，LMCA起自RASV（1窦）同时RCA起自LASV（2窦），继而左主干正常发出LAD和LCX。

　　C 先天性左主干闭锁（congenital atresia of the left main coronary artery, CALM）

　　先天性左主干闭锁是Ogden分类中一种极罕见的冠脉异常，在文献中仅有大约40例报告。在二十世纪七十年代中期之前，CALM仍被认为是单一冠脉，直到Lurie等人根据其自身的血流特性和在生理学上的本质区别对CALM做出的定义。在单一冠脉中，一支左或右的冠脉以离心前向（centrifugal anterograde）形式给整个心脏提供血供，由主动脉向外周血管直径逐渐减小，远端向毛细血管改变。而在CALM中，单一的RCA的确给整个心脏提供血液，但在LAD和Cx中血流依赖从RCA的侧支，其方向是向心（centripetal）并且逆流（retrograde）的。侧支通道（collateral channels）通过Vieussens环进行，包括圆锥动脉（conal artery）、间隔内动脉（intraseptals间隔支？）和心尖－心室前后的吻合（apical-anterior and posterior ventricular anastomoses）。正如RCA发出的后降支侧支吻合于前降支一样， RCA和LAD的心室前支（anterior interventricular branches）间存在侧支吻合。左冠没有主动脉开口，因此左主干近端是盲端（ends blindly）。最重要的是，LAD和LCX位于他们的正常解剖位置并以正常形态相连接。主动脉瓣上狭窄的患者可以合并此畸形，尤其在William综合征中。目前还没有对此畸形的分类存在，因此在命名法上没有引起争论和困扰。