肥厚性心肌病VW因子功能障碍与休息及运动时梗阻相关

背景：肥厚梗阻性心肌病的血流具有高切应力。高的切应力会损害VF因子，并引起主动脉狭窄的不正常出血。我们尝试评估VW因子功能障碍情况及它与肥厚性心肌病基线及运动时梗阻的关系。

方法及结果：在62名HCM患者（平均年龄44±16 岁, 40 名男性）中用心脏超声评估休息时及运动时的流出道梗阻情况。28名患者休息或运动时峰值压差在30mmHg被认为存在梗阻。抽血评估VWF。记录出血病史。峰值压差基线中位数为11（5-62）mmHg。梗阻性HCM患者出现了切应力诱导的血小板粘附。与抗原的VWF胶原结合活性及VWF高分子多聚体百分比在梗阻性HCM患者中比非梗阻的低(0.49 [0.43 to 0.59] 比 0.82 [0.73 to 1.03] 及 5.0% [3.9% to 7.2%] 比11.7% [10.8% to 12.5%]）。血小板粘附时间，VWF与抗原的胶原结合活性比及VWF高分子多聚体百分比与峰值压差独立、密切相关(r=0.81, r=–0.68, and r=–0.89, P<0.0001)。根据受试者工作特征曲线（ROC曲线），静息时峰值压差阈值在15mmHg，运动时峰值压差35mmHg即足以引起VWF受损。相反，VWF可减少峰值压差。梗阻性HCM患者有自发性出血倾向。

结论：在梗阻性HCM患者中，VWF功能障碍是常见的，并与流出道梗阻的程度密切独立相关。静息时峰值压差15mmHg即可引起VWF受损。在此种情况下VWF异常可导致不正常的出血。

来源：丁香园