1型长QT间期综合征中β-受体阻滞剂的高疗效

依从性不好和延长QT间期药物对发生β-受体阻滞剂治疗失败的影响

       背景——β-受体阻滞剂对1型长QT间期综合征疗效良好但与报道有差异，虽然使用β-受体阻滞剂治疗仍发生心脏事件的原因还没有确定。

       方法和结果——这是一个回顾性研究，关于围绕心脏事件的细节，纳入使用β-受体阻滞剂治疗的216个遗传型1型长QT综合征患者，并随访了中位时间10年。使用β-受体阻滞剂前，157个病人（73%）发生心脏事件，中位年龄9年，其中26名（12%）出现心脏停搏。

       17个病人使用延长QT药物，其中7个（9/17,53%）发生心脏停搏比起199名未使用者中出现17名（8.5%；优势比12.0；95%CI，4.1—35.3；P<0.001）。使用β-受体阻滞剂后，75%患者症状消失，心脏事件显著减少（P<0.001），中位事件计数（25%-75%）为每人0次（0-1）。12个病人（5.5%）经历心脏停搏/猝死，但其中11名（92%）包括依从性不好（n=8），使用延长QT间期药物（n=2），两者在事件发生中都存在（n=1）。

       没有服用延长QT间期药物的依从性好的患者的心脏停搏/猝死危险戏剧性减低，较服用延长QT间期药物的依从性不好的患者（优势比，0.03；95%CI 0.003—0.22；P=0.001).未服用β-受体阻滞剂前发生心脏停搏的26名病人使用β-受体阻滞剂后未再出现心脏停搏/猝死。

       结论—β-受体阻滞剂对1型长QT间期综合征极为有效，需在诊断后给药，大于青春期前的人群较理想。β-受体阻滞剂依从性差和使用延长QT间期药物应对大部分威胁生命的“β-受体阻滞剂失效”负有责任。β-受体阻滞剂适用于治疗无症状病人以及从未发生心脏停搏或使用β-受体阻滞剂治疗的患者。在这些病人中常规植入心脏除颤器并未证实是合理的。

来源：丁香网