认识Tako-Tsubo心肌病

认识Tako-Tsubo心肌病
军事医学科学院解放军307医院     张孝忠
 

       Tako-Tsubo心肌病1990年由日本学者首次报道,由于该病患者左心室造影示底部圆形,颈部细窄,酷似日本人用来捕捞章鱼的瓶子,因此最初被命名为Tako-Tsubo综合征。日本该病患病率女性明显高于男性(女:男为7:1),女性发病平均年龄68.6岁,男性则为65.9岁。

       Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病也被称为Tako-Tsubo综合征、心尖球囊样综合征、暂时性左室心尖球囊综合征、伤心综合征、应激性心肌病等。我们认为命名为Tako-Tsubo心肌病更符合该病特征。

       Tako-Tsubo心肌病是一种预后良好原因不明的心肌疾病,临床表现与急性心肌梗死非常相似,但冠脉造影无明显冠脉狭窄,左心室造影为心尖部球囊样改变。该病目前无有效的治疗方法,但患者死亡及疾病复发率低,患者多于发病后数周或数月内完全恢复。

       因此,临床医师应提高对该病的警觉,与急性心肌梗死仔细鉴别,以免误诊误治。

       临床表现与急性心肌梗死相似

       Tako-Tsubo心肌病临床表现多样且与急性心肌梗死非常相似,给该病的诊断带来很大困难。

       触发因素 情绪激动、心理压力或躯体应激因素等。

       临床表现 突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难为主要临床表现,严重者可出现心脏骤停、心源性休克、严重心律失常及晕厥,少部分患者可出现左心室血栓及全身栓塞,还有患者出现暂时性起搏器功能障碍。

       心肌损伤标志物水平 轻度升高,但迅速下降。

       心电图 典型ST段抬高急性冠脉综合征(ACS)改变。

       冠脉造影 无明显心外膜冠脉狭窄或存在与病变无关的冠脉狭窄病变。

       左心室造影 典型改变为心尖及附近区域收缩功能减弱或消失并扩张呈球形,而基底部收缩时细窄;不典型者则表现为左心室基底和中间段运动异常,而心尖部运动代偿性增强。

       超声心动图检查 所见同左心室造影。

       除前述表现外,有些患者无任何不适,仅在运动激发试验时出现暂时性心尖运动丧失,但心肌灌注检查无异常。这是否提示Tako-Tsubo心肌病还存在隐性或亚临床表现?应引起临床医师注意。如果此情况属实,则该病的发病率将远高于目前报告的数据。

       诊断依据:梅奥标准

       Tako-Tsubo心肌病临床诊断多以梅奥(Mayo)标准作为依据:①左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩功能丧失或异常超出单一血管供血范围。②无冠状动脉管腔直径狭窄> 50%或血管造影无急性斑块破裂的证据。③出现新的ST段抬高或T波倒置的心电图异常。④排除最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病。

       支持治疗为主且预后良好

       Tako-Tsubo心肌病目前尚无有效的治疗方法,对症和支持疗法是目前通用疗法。此外,有人建议长期应用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和利尿剂。

       Tako-Tsubo心肌病患者预后通常良好,病情多在数周或数月内完全恢复,少数患者复发,最长复发时间可长达11年。但如果患者有严重并发症,多提示预后不良。有学者报告,6例并发恶性心律失常的女性中有2例死亡,1例需安装永久心脏起搏器,15例并发左心室血栓者中3例发生卒中,1例出现肾梗死,1例发生下肢动脉栓塞,栓塞发生率达33.3%。
 

来源：中国医学论坛报