【GW-ICC2009】室间隔完整的肺动脉闭锁介入治疗的远期随访

沈阳军区总医院   朱鲜阳
     
        室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（PA/IVS）约占先心病的0.71%～3.1%。PA/IVS如不经治疗，85%患儿于半年内死亡。外科手术风险很大，术后一年内死亡率52% 。我们于2005年4月起在国内率先采用经导管射频打孔并球囊扩张治疗10例PA/IVS获得成功。此方法的目的是保证肺血流适宜的供应，改善低氧血症和纠正代谢性酸中毒，同时右室减压促进右室发育，实现双室循环，为以后二期根治术创造条件。右室腔和三尖瓣的发育不良，肺动脉瓣环大小及冠状动脉的异常是影响治疗效果和预后的关键。

        操作者应详细了解PA/IVS解剖，掌握介入治疗指征至关重要，根据心血管造影改变来选择病例：（1）右心室发育近于正常，心腔由三部分结构组成；（2）漏斗部开放呈长管形，发育好；3.无右室依赖性冠状动脉循环。不适合经导管介入治疗：（1）很小的右室腔；（2）严重细小的漏斗腔；（3）存在冠状动脉异常。会上报告1例9个月患儿，因活动后气促伴有口唇青紫于2005-10-24入院。查体：口唇紫绀可见杵状指（趾），胸左第2肋间有连续性机器样杂音，肺二音增强。心脏X线心胸比值0.75；超声心动图为PA/IVS并卵圆孔未闭2mm，动脉导管未闭2.2mm，三尖瓣重度关闭不全。经皮血氧饱和度为77%。于2005-11-01在全麻下行射频打孔、肺动脉瓣球囊成形术，采用5瓦能量放电3秒对闭锁的肺动脉瓣行射频打孔，再分别用冠脉球囊和肺动脉瓣球囊扩张，术后跨肺动脉瓣压差15mmHg，右室压60/10 mmHg，经皮血氧饱和度92%。患儿于2007-04-16再次入院，无紫绀，股动脉血氧饱和度93%。2007-04-18行动脉导管未闭封堵术，术后测肺动脉压30/10mmHg，右室压40/5mmHg，5天出院。至今复查无紫绀，生长发育正常。通过介入法实现双室循环的技术在国内刚刚起步，但实施介入时患儿小且危重，易发生严重并发症而使其应用受到一定的限制，操作规范和及时处理可降低死亡率。此类患儿实施介入治疗，可避免或延迟新生儿和婴儿心肺转流手术，减少死亡率，与外科手术对比中显示更安全有效，部分病例可取代外科治疗。

文章来源：心血管网