11月20日，美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）联合发布了关于肥厚型心肌病（HCM）患者管理的新指南。这是2011年版指南发布后的再次更新，共列出六个类别的133项管理建议，反映了关于诊断和管理的最新证据。指南鼓励临床医生和患者在确定治疗方案时进行共同决策，强调个体化和多学科管理。

指南要点一览

     1. 共同决策是患者与医护团队之间的对话，内容包括充分沟通检查和治疗方案、讨论这些方案的风险和获益，重要的是让患者表达自己的治疗目标，这在肥厚型心肌病管理中非常重要。

      2. 接诊的初级心脏病团队可以开始评估和治疗，但是向专业的多学科HCM中心转诊对于优化患者管理很重要。如果存在合理的替代方案、对治疗决策有疑问或者需要进行侵入性治疗时，需要转诊。

图1 HCM的评估和检查

     3. 遗传咨询是管理的基石之一。建议肥厚型心肌病患者的一级亲属通过基因检测或影像学/心电图进行筛查，可以在任何年龄开始，根据患者或家族病史等制定筛查方案。可每2-3年进行再次筛查。

图2 HCM的基因检测

     4. 心脏影像学检查可以描述病理生理学特征，识别风险标志物，从而为左室流出道梗阻和心脏性猝死（SCD）预防相关的干预措施提供决策依据。超声心动图仍然是HCM患者的基本影像学检查。心脏磁共振对许多患者也有帮助，尤其是诊断不确定、超声心动图成像窗口不佳或是否植入ICD仍然不明确者。

     5. 随着新的标志物的出现，如心尖部室壁瘤、左心室收缩功能下降、钆增强等，SCD风险评估也在不断发展完善。

     6. 儿童肥厚型心肌病患者的危险因素所占的权重与成人不同，而且是随着年龄而变化的。而且年轻患者的身体还在成长，植入ICD更加复杂而且并发症风险高，因此儿童植入ICD的指征与成人不同。

图3 ICD植入

     7. 合并持续性/阵发性房颤的HCM患者卒中风险增加，应给予口服抗凝药物（直接口服抗凝剂或华法林），无论CHA2DS2VASc评分如何。

     8. HCM患者对快速性房颤的耐受性较差，维持窦性心律和控制心率是成功治疗的关键。

图4 HCM患者的症状管理

     9. 若没有左心室流出道梗阻，HCM患者的心衰治疗与普通心衰治疗相似，包括心脏再同步治疗、左心室辅助装置、移植。在HCM患者中，射血分数<50%意味着收缩功能明显受损，并可识别预后不良和SCD风险增加的个体。

图5 心衰的管理

     10. 越来越多的数据证实，运动对HCM患者是有益的。在最近的研究中，中等强度的运动与室性心律失常事件风险增加无关。

     文献索引：

     Steve R. Ommen, Seema Mital, Michael A. Burke, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. Nov 20, 2020. Epublished DOI: 10.1016/j.jacc.2020.08.045.