肺循环疾病是在临床上的常见病以及多发病，在临床上我们常常碰到一些病人，用单纯的心血管系统疾病或者呼吸系统疾病无法解释的时候，我们才会想到肺循环系统疾病，或者有的临床医师这方面的知识相对匮乏，很容易导致这类疾病的误诊误治！ 　　本人（作者liuguanghui80）有幸参加了8.11～8.12在同济大学附属同济医院举办的国家级继续医学教育项目－－《肺循环疾病临床诊治新进展学习班》暨华东地区《肺动脉高压规范化诊治培训班》，其中邀请了中国医学科学院阜外心血管病医院，上海长海医院，瑞金医院，中山医院等众多知名教授授课，全程听完所讲内容，感觉受益匪浅！今天发出来部分内容，和众战友们共享！ 　　首先由来自阜外心血管病医院的著名教授程显生教授讲授了---《特发性肺动脉高压的诊断》，其中主要内容如下： 　　特发性肺动脉高压少见，发病率约2-5/百万人/年，患者一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，平均生存时间不足3年，被认为比肿瘤“更恶”的疾病。但近10余年，特别是近5年，随着对该症发病机制认识的深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上市，如前列环素吸入制剂（依洛前列素iloprost）、内皮素受体拮抗剂（波生坦 Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非 sildenafil）等。再加上过去的一些常规治疗，如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改变特发性肺动脉高压患者的预后，给患者带来以希望，给医师以信心！ 　　特发性肺动脉高压诊断标准： 静息下肺动脉平均压＞25mmHg，或运动下＞30mmHg，肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压15mmHg和肺血管阻力＞3单位。 （心排血量正常或减少）（一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项） 可能被误诊的疾病： 1.慢性肺血栓栓塞症 2.结缔组织病 3.肺疾病 4.肺静脉堵塞病 5.限制型心肌病 6.左向右分流性先天性心脏病 7.肺血管炎 8.肺动脉纤维肌性发育不良 9.肺毛细血管瘤样增生症 10.肝硬化及门脉高压 11.COPD合并肺栓塞 12.特发性肺动脉扩张 13.其他复合型肺动脉高压（肥胖、睡眠呼吸暂停综合征） 几种最易被误诊疾病的鉴别点： 1/7. 慢性栓塞性肺动脉高压 约占肺栓塞的3.1%-5.0%，与患者的预后有关，mPAP＞40mmHg 5年生存率为30%，与特发性肺动脉高压的鉴别点是： 常有深静脉血栓形成史或有其表现； 病程较长，一般在数年以上； X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均，肺部阴影等； PaO2较低； 增强螺旋CT和核素肺灌注显像有助于确诊。 2/7. 结缔组织相关性肺动脉高压 发生率不等，从4 %～60 %（16%），与预后有关 ：SSC有PAH 者2年生存率40%，无PAH者80% 鉴别： 患者多年轻、女性； 可有间断发热，关节症状； 皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液、心、肾等改变； 常有间质性肺病征象，如肺velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变； 血沉快，C-反应蛋白升高； 血清免疫学抗体检测。 3/7. 肺/低氧血症性肺动脉高压 发生率约20%-60%,COPD为66%,与预后有关，容易误、漏诊的情况包括： 肺间质病： 发热 杵指状（趾）、紫绀 典型肺听诊所见：管状呼吸音、velcro啰音 血沉快 X线胸片：磨玻璃样改变，肺间质纤维化、网状结构等 胸部CT所见。 4/7. 肺血管炎 可累及大血管（动脉、静脉）及小血管。常见疾病有：大动脉炎（Takayasu病）、白塞病、坏死性血管炎及其他血管炎病（结节病等）。鉴别点： 年轻、女性患者多见 周期发热，反复咯血 皮疹，结节性红斑，口腔、会阴部溃疡等 结核菌素常呈阳性反应 血沉快 肺血管杂音 X线胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉可正常、变窄及增宽。 5/7. 肺血管发育异常 可由先天性或获得性原因引起，后者多是感染的结果。常为一侧肺动脉缺如（先天性）、闭锁、发育不全。因其自幼发生，一侧肺动脉发育异常多无症状，肺动脉压不升高，需有附加因素才会形成肺动脉高压。该症的最大特征是胸部X线平片上一侧肺动脉缺支（多为左侧），肺血减少，纵隔（心影）移位等，胸部螺旋CT及肺动脉造影常可确诊。 6/7. 左心性肺动脉高压 比较多见的是右心性限制型心肌病，常伴有中度肺动脉压升高（肺动脉收缩压在50-70mmHg之间），右心房室扩大，颈静脉怒张，肝颈静脉返流征、肝脏增大、腹水征及下肢水肿等。 与特发性肺动脉高压导致的右心衰竭的鉴别是前者常伴有肺淤血，病史中有夜间阵发性呼吸困难，不能平卧的主述，胸部X线常提示有肺淤血征象，组织多普勒超声心动图和心脏MRI常提供确诊性依据。 7/7. 左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压 特别是由少见部位的心房间隔缺损引起者，有时被误诊为特发性肺动脉高压。此时胸部X线片除有重症肺动脉高压、右心房室扩大征象外，有时肺血增多，食管超声心动图对发现少见型心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等）很有帮助。心电图： 反之，也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放，误诊为先天性心脏病心房间隔缺损，行修补术或封堵术的严重错误者。 特发性肺动脉高压的临床特点及诊治措施： 一些基本临床特征: 患者的生存质量一般较差，6分钟步行距离多不足百米，反复发热、咯血者少见，肺少有啰音，胸部X线示肺血正常或减少，从无杵状指(趾)，紫绀或重度低氧血症者不多。 进一步诊治措施： 特发性肺动脉高压初步诊断后，为进一步确诊、评估病情、选择用药和预测预后，如无禁忌证应尽量做右心导管术和急性血管扩张药物试验。 随访： 1.随访时间：因病而异，因人而异； 2.随访内容： （1）症状：乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥； （2）体征：脉搏和血压（质量！） 、右心衰竭征象； （3）6分钟步行距离； （4）实验室检查：心电图、超声多普勒（右心功能、测肺动脉压）及X线胸片等； （5）右心导管术： （6）基础疾病的复查。 3.全面综合评估。 4.制订下一步治疗策略。