丁仲如 综述  秦永文 审校

    心律失常为成年先天性心脏病（先心病）患者常见并发症，亦是住院和猝死的主要原因之一^[1-4] ，对预后有重要影响。因独特的解剖结构和病理生理学特点，先心病心律失常的处理有其特殊性。2008年ACC／AHA《成人先天性心脏病治疗指南》（以下简称指南），为其规范化诊疗提供了参考依据^[5] 。本文结合指南和新近文献对诊疗进展作一综述。

    1、导致先心病电生理异常和心律失常的原因

    （1）某些先天性心脏结构畸形本身常并发先天性传导和（或）起搏异常；（2）心脏扩大和心肌肥厚、心肌纤维化、低氧血症和血流动力学恶化，常见于未经手术矫正的患者；（3）介入治疗术中导管损伤及封堵器对心肌和传导系统的直接压迫性损伤；（4）外科手术损伤窦房结和房室传导系统、残余的血流动力学异常和手术瘢痕区域折返。

    2、常见的心律失常类型及其处理

    2.1 显著性窦性心动过缓和窦房结功能不全

    此病发生机制可能与先天性窦房结缺失或发育异常、进行性传导系统纤维化和外科损伤等因素有关，其中外科损伤最常见。可表现为显著性窦性心动过缓、窦房阻滞、窦性静止和交界性逸搏心律，或与阵发性房扑、房颤交替发生。部分静脉窦型房间隔缺损（ASD）患者常合并先天性窦房结功能异常，行介入或者外科手术治疗时应注意^[1,5,6] 。值得注意的是，ASD封堵术后也有发生窦房结功能不全的病例报告，可能与缺损靠近上腔静脉，封堵器放置后直接压迫窦房结有关^[7-9] 。

    国内早年心脏手术常由上腔静脉插管建立体外循环，窦房结损伤的发生率相当高^[7] 。某些严重复杂的先心病行Mustard、Senning、Glenn和Fontan术中损伤窦房结和窦房结动脉也很常见^[2,5] 。其窦房结功能不全的程度随时间延长逐渐加重，提示早期损伤引起的纤维化过程术后可能渐进发展^[1,4] 。这些病例还常伴发房内折返性心动过速（IART）和心房颤动（房颤），心动过缓和房室同步失调常导致处于代偿状态的血流动力学失衡，诱发心功能不全。

    根据指南建议，先心病合并窦房结功能不全成年患者以下情况需置入永久性心脏起搏器^[5] ：（1）有晕厥和黑嚎症状（Ⅰa）；（2）快慢综合征伴折返性房性心动过速（Ⅰa）；（3）长间期依赖性室性心动过速（Ⅰa）；（4）伴药物控制困难，需超速起搏治疗的快速性心律失常（Ⅱa，B）；（5）无症状患者静息心率低于40次／分，长间歇>3 S（Ⅱb，C）。

    由于先心病患者特别是复杂先心病患者术后心脏解剖常较复杂，正常血管走行改变，且常存在心内异常通道和分流、手术补片、心肌纤维化等因素，心内膜电极难以到位且固定困难，还可能伴起搏阈值高和（或）感知灵敏度差，起搏器的置入较普通患者困难得多，有时甚至相当困难。因此指南建议其起搏器的置入需由熟悉复杂先心病解剖、经验丰富的介入医师完成，并应该于术前详细了解解剖特点和相关的外科手术记录。部分患者Fontan术后经静脉途径置入心内膜电极可能失败，此时可选择外科手术置人心外膜电极行心外膜起搏。预计术后可能行起搏治疗的紫绀型先心病患者外科修补术中应该常规置人心外膜电极备用。

    2.2 室上性心动过速

    某些先心病常并存房室结双径路和房室旁路，其中以三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）合并显性房室旁路最为常见，其特点为于婴幼儿期发病，成年后症状明显。受心房扩大，心房外科手术瘢痕的影响，患者易发生房扑和房颤，可能由于房室旁道前传而导致极为快速的心室率，甚至发生心室颤动和猝死，因此应该行射频消融术根治。由于存在正常解剖关系扭曲、房室结位置改变以及常并发多旁道等因素，其手术成功率较一般患者低。射频消融术应在外科手术前进行，否则外科补片或血管连接道后再治疗可能更困难。导管消融失败的患者可选择外科手术直接标测消融，据报道效果良好^[5,10-14] 。

    2.3 房内折返性心动过速及心房扑动

    IART是先心病中最常见的心动过速，多于术后迟发，已经作为专门术语与无器质性心脏病的典型心房扑动相区别。在行Mustard术、Senning术和Fontan术的患者中术后发生率可高达30%～50%^[3,5] 。发生机制和临床表现与典型的心房扑动非常相似，二者均为心房内大折返环所致，但与典型的心房扑动的环绕三尖瓣环折返不同，其折返环常环绕于手术疤痕和补片形成，频率较典型心房扑动慢，约170～250次／分，P波多非典型锯齿形，形态变化较大。这一频率在传导功能正常的患者可导致1：1房室传导而引起导致血流动力学障碍的快速心室率，可致患者昏迷甚至猝死。故IART一旦确诊，急性期应采用电转复、超速抑制、应用Ⅰ类或Ⅲ类抗心律失常药迅速转复。预防复发则较为棘手，药物治疗仍有应用，但总体效果不理想，目前倾向于选择非药物措施^[5,10] 。

    起搏器置入可用于伴明显窦房结功能不全和心率缓慢的患者。单纯增加心房率致适当水平即可改善血流动力学状况，明显减少IART发作的频率，并可防止抗心律失常药物减慢心率的风险，使用药更加安全^[5] 。置入可自动检测房性心动过速并发放短促脉冲，从而超速抑制IART功能的抗心动过速起搏器可用于某些选择性病例，但因其具有加速心房率的风险，应慎用于房室传导功能过强的患者。新一代埋藏式心脏复律除颤器（implantable cardioverter defibrillaton，ICD）能够分别自动识别房性心动过速和室性心动过速功能，可对IART先行超速抑制或低能量转复，已成功应用于反复发作IART的成年先心病患者。

    经导管消融是治疗成人先心病伴IART最有效的治疗方法，近年来，三维标测技术的发展、灌注消融电极和大头消融电极（large-tip ablation catheters）的应用使导管消融IART 的即时成功率达90%，但复发率仍相当高，尤以Fontan术患者多见，可能与其存在多折返环、心房大且厚有关^[12-14] 。如上述治疗措施均不成功，可选择行心房迷宫手术，可获较好疗效。对成人ASD介入治疗后房性心律失常的研究显示，在ASD导致右室扩大前早期介入或外科修补可显著降低术后房性心律失常的发生率。

    2.4 房颤

    房颤于成人先心病中不如IART常见，但处理同样棘手。好发于具有先天性主动脉狭窄、二尖瓣疾患和单心室合并双心房增大者，未手术的动脉导管未闭的高龄患者和ASD患者房性心律失常的发生率较高。处理原则同一般房颤，即抗凝、控制心室率和电转复。同IART类似，Ⅲ类抗心律失常药可应用于部分患者预防发作，但效果亦不理想；对伴发窦房结功能不全者置人起搏器也可以减少部分患者房颤发作^[5] 。如因血流动力学异常需要再次外科手术者，可考虑同时行迷宫手术，目前已有成功治疗的报道。射频消融术目前尚未应用于此类型患者^[10] 。

    2.5 室性心律失常

    室性心动过速（室速）常发生于外科修补术后，尤以法洛氏四联征术后多见，不同病例系列报告其发生率为0.5%～ 6.0%^[5,15,16] ，三维标测系统研究发现典型的折返环是由环绕右室流出道疤痕区或者补片周围狭窄的传导走廊引起。部分患者发作频率不快、血流动力学稳定，但多数发作频率快，可发生晕厥和心脏停搏^[1,2] 。

    目前尚无可靠的方法预测成年先心病患者室速和猝死的发生，研究表明手术年龄较大、右心室显著扩大和心电图QRS宽度>180 ms为法洛氏四联征患者术后发生室速的独立危险因素，但单个参数预测的准确性不满意^[5] 。Holter监测可作为筛选措施，但50%的患者可检测到无症状的复杂程度较高的室性早搏和非持续性的室速，故其阳性预测率不高。有创心腔内电生理检查用于Holter检查阳性，或者有症状高度怀疑室速而未经证实的患者，无症状患者多难于接受。如患者无症状或症状轻微时，上述检查的价值应互相参照，综合考虑，同时结合其病史和血流动力学状况通盘考虑诊疗方案。如果患者出现心悸、头晕或不明原因的晕厥，则上述参数阳性预测价值增加，应行全面彻底的评估，包括正规的心腔内电生理检查^[5] 。

    室速也还可发生于其他先天畸形，如主动脉狭窄、右心室支持体循环的大动脉转位、单心室、室间隔缺损（VSD）伴肺动脉高压、严重的Ebstein畸形等，这些患者中室速发生可与手术疤痕无关，而常与总体血流动力学恶化有关。

    成人先心病合并室速治疗较为复杂，原则类似缺血性心脏病合并室速。单纯依赖药物治疗多已摒弃，β受体阻滞剂、Ⅰ类或Ⅲ类抗心律失常药仍经验性应用于少数轻症病例，但尚无资料证实对持续性室速或者心脏停搏患者有效。目前在大多数研究中心药物治疗已经被更为可靠的措施，如置入ICD、射频消融、外科手术所取代^[5] 。确定治疗方案前获取详细的导管血流动力学监测和电生理学评估资料。理想的治疗方案应该兼顾修复血流动力学异常，如外科手术闭合残余间隔缺损、修复瓣膜减轻瓣膜反流的同时行术中标测，消融室速。如合并IART，应明确IART对症状而言是参与者还是旁观者，并力争术中行外科手术治疗或射频消融术。如果诱发的室速较慢，足以支持标测时的血运，则选择经导管射频消融为最佳选择，其风险和创伤均最小。目前成人先心病合并室速行射频消融的病例数仍有限，初步经验即刻成功率较高，但复发率超过20%。因此射频消融仅适用于发作频率较慢、血流动力学稳定、单个折返环介导的单形室速^[5,14] 。即便如此，术后仍应该随访行电生理学检查，确定该折返环路或其他折返环路介导的室速不能被诱发时，该患者方可被排除置入ICD的必要性。射频消融更重要的作用是作为已经置入ICD患者的一项补充治疗，用以减少室速发作和ICD放电次数。

    目前多数确诊或高度怀疑室速的成年先心病患者均建议置人ICD，经静脉途径适用于大多数患者，但如静脉通道受阻病例不适合，单心室或其他严重的心内分流，此时心腔内电极增加体循环栓塞的可能性。急性除颤阈值与获得性心脏病类似，但随访中发现成年先心病患者电极参数常需调整，其绝缘层破损发生率高于以老年群体为主的缺血性心脏病患者，可能与其相对年轻，日常生活活动度较大有关。

    2.6 房室传导阻滞

    随着人们对房室结和希氏束解剖的深入了解，外科手术中其损伤的发生率明显下降，但在修复VSD、左室流出道梗阻手术、主动脉瓣置换等手术中仍时有发生。幸运的是，这些损伤半数以上于7～ 10 d内恢复，推测主要与牵张和水肿有关。永久性心脏起搏器置人作为工类适应证应用于无恢复希望或者术后至少观察7～10 d仍未恢复的Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞，也作为Ⅱb适应证应用于虽外科损伤性传导阻滞恢复但仍遗留双分支阻滞者。

    成年先心病患者本身也常并发先天性传导系统异常，常见有矫正型大动脉转位、房室间隔缺损和Down综合征。其传导系统十分脆弱，可于孩童时期至成人时期任何时间点自发传导阻滞^[17-19] 。这些患者对外科手术及导管检查均较敏感，术后即使无手术损伤依据也应该定期随访常规心电图和动态心电图，VSD介入治疗后也可并发完全性房室传导阻滞，多与封堵器压迫周围传导组织有关，发生率约2%～3%^[7,8] ，多于术后1周内发生，在10 d左右恢复。如果3周未恢复，应安置人工心脏起搏器。也有报告术后5～12月发生房室传导阻滞的患者，这些术后随访期间发生的房室传导阻滞，自行恢复的可能性小，需要人工心脏起搏治疗^[20] 。在人工心脏起搏技术应用前，外科术后的心脏阻滞1年死亡率达到50%。因此，即使有适当的交界性心率也应安置人工心脏起搏器。

    文章来源：《国际心血管病杂志》2010年3月第37卷第2期