4月29日，首都医科大学附属北京安贞医院门诊11层的专家团队工作室格外热闹。原来，今天这里要"迎新"啦，全国首家遗传性心律失常门诊即将在此开诊。

全家首家遗传性心律失常门诊正式开诊

区域集中，个体诊疗

据了解，遗传性心律失常（Inherited arrhythmias）是一组具有家族聚集性的遗传性心电疾病，包括长QT综合征、Brugada综合征、致心律失常型右室心肌病、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室速等。虽然单病种的发病率较低，但由于我国人口基数庞大，保守估计患病人数达数百万。更为严峻的是，该病是40岁以下人群心脏性猝死的最主要病因，中国每100个心脏性猝死病例中，就有10人归因于遗传性心律失常。

作为国家心血管病临床医学研究中心，安贞医院拥有全国最强大的心律失常临床和科研团队，一直是国内心律失常领域的先锋和带头人。面对"淹没"在常见病、多发病人群中，求助无门的遗传性心律失常患者，将他们"找"出来，通过区域化集中，提供更专业、个体化的诊疗，对安贞医院心律失常团队来说责无旁贷。

全国首家，填补空白

上午9点，安贞医院魏永祥院长、金春明党委书记、周玉杰副院长、张宏家副院长、心脏内科中心主任马长生教授，以及心律失常团队的医护人员都来到启动仪式现场。魏永祥院长和金春明党委书记亲手为"遗传性心律失常门诊"揭幕。

随后，院领导和专家们走进即将接诊患者的诊室参观。整洁的候诊区、方便的诊疗流程、"私密化"的就诊空间，让在场的专家纷纷"点赞"称好。魏永祥院长叮嘱，遗传性心律失常的研究和专业诊疗目前在国内基本上属于"无人区"，要啃下这块"硬骨头"，诊疗团队成员务必更加紧密配合，发挥各自的专业特长，合力为患者排忧解难。

作为全家第一个专业的遗传性心律失常门诊，"新家"的开张也让团队医护人员信心满满，致力整体提高我国在这一领域的科研和诊疗水平。

魏永祥院长和金春明党委书记为新门诊揭幕

集结优势，精准医疗

目前，我国公众甚至非专科医务人员对遗传性心律失常的认知度非常低，绝大多数患者及家族成员未能得到正确诊治和规范管理。此外，由于该病的特殊性，单个传统的心血管病医师很难全面处理一个遗传性心律失常患者的问题，而必须有遗传学、分子生物学、心电生理学、妇产科学、儿科学专家、甚至社会工作者的参与。

经过多年实践，安贞医院在胎儿产前心血管疾病诊断、围生期心血管病治疗、心血管遗传疾病家系分析等方面均已积累了丰富的经验。白融主任医师、刘念博士等研究团队的多名成员均从事遗传性心律失常工作多年，曾在意大利帕维亚大学Fondazione Salvatore Maugeri中心工作学习并参与纽约大学医学院遗传性心律失常转化医学平台的建设，与国外权威机构有长期稳定的合作基础。无论"软、硬件"，这都是目前国内唯一拥有如此完整构建的团队，保证了以专科门诊为依托，集结各专科的优势资源，为患者提供精准医疗服务。

新门诊刚刚揭幕，就有患者前来咨询，了解就诊时间、流程等。医护人员介绍，目前该门诊每周三下午开诊一次，暂由一名主任医师、一名副主任医师和一名主治医师轮流出诊，患者直接到北京安贞医院门诊综合楼11层咨询挂号即可。

安贞医院遗传性心律失常诊疗团队"新鲜"亮相

知识链接：

遗传性心律失常的临床特点：

1. 青少年以及青壮年，以晕厥和/或心跳骤停为主要临床表现，发作间期绝大多数患者无心血管相关症状。

2. 大多数患者没有器质性心脏病，毋需反复、长期住院治疗；

3. 常常有多个家庭成员同时患病或携带致病基因；

4. 患病者需要长期、甚至终身随访观察，调整治疗，接受生活、工作、遗传生育及心理学指导；

5. 基因筛查、分型及其功能学检测是遗传性心律失常诊疗过程的重要组成部分，也是决定患者预后的关键因素。

遗传性心律失常患者家族成员筛查流程（引自《遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识》）：

《遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识》：

2015年，以胡大一教授为组长，郭继鸿、刘文玲、浦介麟教授为副组长的《中华心血管病杂志》编委会心律失常循证工作组撰写并发表《遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识》。北京安贞医院遗传性心律失常团队的白融主任医师、刘念博士也入选专家组成员，为"共识"编写出谋划策。

原文可在"心在线"官方网站阅读并免费下载，全文链接如下：http://www.heartonline.cn/XZXzn/XZXptzn.ycs?GUID=2678