中国医学科学院阜外心血管病医院 王墨扬等

    慢性纤维性纵隔炎是一种较为少见的炎症性疾病，其发病率低，发病过程隐匿缓慢，容易漏诊和误诊。慢性纤维性纵隔炎致肺动脉高压更为罕见，文献报道极少。本期病例讨论将为读者介绍1例相关病例。

    病历摘要

    21岁男性患者，因“活动后胸闷、气短2年，加重并咯血4个月”入院。

    2年前，患者出现活动后胸闷、气短、盗汗、干咳等症状，曾经外院诊断为“结核病”，经过半年的抗结核治疗，患者病情无明显好转。

    4个月前，上述症状较前加重，活动量明显下降、夜间不能平卧（外院X线胸片提示肺间质性水肿），并开始出现咯血症状，每日2~3次，每次2~3毫升。当地医院给予强心、利尿和扩血管等治疗后，患者症状好转，为进一步诊治收入我院。 患者既往体健。

    入院检查 体格检查 体温：36℃，心率：80次/分，呼吸：18次/分，血压：95/65 mmHg。 患者口唇无紫绀，颈静脉未见怒张。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音。腹软，无压痛和反跳痛，下肢无浮肿。未闻及心包摩擦音，心尖部可闻及2/6级吹风样收缩期杂音。 实验室检查 血常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白和类风湿因子水平均在正常范围内。

    X线胸片

    双肺淤血、散在少许条索影。左侧肋膈角钝，双侧少许胸膜改变表现，主动脉结不宽，肺动脉段轻度凸出，右心室增大，心胸比为0.54。 超声心动图检查 右心房、右心室增大，右心室壁增厚、运动程度降低。 左心室内径减小，室间隔左移，左心室呈D形。 主肺动脉扩张，右肺动脉近端内径偏窄，腔内未见明显异常回声。肺静脉内径狭窄。 多普勒超声检查探及右侧和左侧肺静脉均有高速血流（4米/秒），估测肺动脉收缩压为 126 mmHg。

    肺血管检查

    肺血管增强CT检查结果显示，左肺动脉充盈延迟，左下前内基底段肺动脉充盈不均匀，右肺动脉粗细不均，有狭窄及扩张性改变，右肺上叶肺动脉缺如。

    仅见3支肺静脉，左上肺静脉未显影。多发肺静脉入口狭窄。继发性肺动脉高压和肺静脉高压，纵隔内及右肺门处可见较多软组织密度影，并包绕气管及右上肺支气管，不除外纵隔纤维化可能。 两肺少许陈旧病变，未见明确占位。

    心脏血管磁共振检查结果显示，右肺动脉干及分支狭窄闭塞性改变。肺静脉入口处多发狭窄，左上肺静脉闭塞可能性大。上腔静脉重度狭窄，气管下段亦见狭窄。 结合纵隔内较多纤维信号影，不除外纵隔纤维化。胸腔和心包存在少量积液，如图所示。

    诊治分析

    结合患者既往结核病史和影像学检查，最后该患者的临床诊断为“慢性纤维性纵隔炎、肺动脉狭窄、肺静脉狭窄、上腔静脉狭窄、气管狭窄以及重度肺动脉高压”。 患者入院后予以强心、利尿和抗凝等治疗。27天后，患者突发胸闷、憋气、大汗，端坐呼吸，血压下降，心率增快，双肺满布干湿罗音，随即神智不清，经积极抢救无效死亡。

    图1 箭头所指为右上、下肺静脉开口部位明显狭窄，左上肺静脉未显影，左下肺静脉几近闭塞

    图2 箭头所指为右肺动脉狭窄

    图3 箭头所指为右肺动脉狭窄，纵隔内可见较多软组织密度影，并包绕气管及右上肺支气管

    图4 箭头所指为上腔静脉近端明显狭窄

    讨论

    病因

    慢性纤维性纵隔炎常继发于纵隔内的慢性肉芽肿性疾病（组织胞浆菌病最为常见），其他可以确定的诱因包括结核病和放射治疗。 临床症状 慢性纤维性纵隔炎所引起的临床症状主要归因于纤维组织对纵隔内血管和气道的压迫。

    1. 如压迫上腔静脉，可引发上腔静脉综合征，导致头部水肿，尤以晨起明显，活动后减轻，还可出现头痛、头晕、嗜睡和憋气症状。

    2. 如压迫气管，可出现呼吸困难和紫绀等症状。

    3. 如压迫肺动脉和肺静脉，可导致肺动静脉多发狭窄，致使肺动脉压和肺静脉压力升高，诱发全心功能衰竭。 2003年世界卫生组织威尼斯肺动脉高压分类，将慢性纤维性纵隔炎列为导致肺动脉高压的少见原因之一。此外，也有纤维性纵隔炎累及心包，导致心包缩窄的报道。

    诊断

    主要依据病史、影像学表现和实验室检查等确诊。影像学特征主要包括纵隔内软组织呈现弥漫性纤维化、纵隔内多发血管和气管狭窄。病理活检是确定诊断慢性纤维性纵隔炎的重要方法。

    治疗

    目前，慢性纤维性纵隔炎的治疗方法尚存争议。主要治疗方法包括激素治疗、支架治疗和外科治疗。 首先，应积极治疗原发病。对于血管和气管狭窄导致明显梗阻者，可采取管腔内支架置入或外科治疗。

    本例慢性纤维性纵隔炎导致的右肺动脉狭窄程度并不严重，主要表现为肺静脉严重狭窄和左上肺静脉完全闭塞，其余3支肺静脉均为开口部位重度狭窄；加之患者的肺淤血和肺动脉高压程度严重，因此，强心、利尿和扩血管等药物治疗的效果有限。

    此外，肺静脉内支架治疗是可供考虑的治疗手段之一。然而，开展肺静脉内球囊扩张或支架置入术的临床经验较少、难度较大、死亡率较高。 2001年，曾有相关报道，1例32岁女性患者，因纤维性纵隔炎致肺动脉重度狭窄，经球囊扩张和肺动脉内支架置入治疗后，症状得以缓解。 因此，慢性纤维性纵隔炎的治疗方式尚需进一步探讨与尝试，以积累更多的临床经验。

    来源：中国医学论坛报