突破挑战 博弈犹存
先天性心脏病领域年度评说
中国医学科学院阜外心血管病医院     胡盛寿
 

       完全性大动脉错位合并左心室流出道狭窄 一个完全解剖学矫治时代的到来

       完全性大动脉错位伴左心室流出道狭窄(TGA/LVOTO)是一种复杂心脏畸形。多年来,几代心外科专家对其手术方法进行了不懈探索和改进,开创了数种术式,然而,能否彻底解除左心室流出道梗阻及完全解剖重建双心室流出道,依旧困扰着心外科医师。因此,在小儿心脏外科飞速发展的今天,此类畸形被称作TGA外科治疗的终极挑战。

       传统治疗 喜忧参半

       Rastelli手术(拉斯泰利手术,创于1968年)作为第一种双心室矫治TGA/LVOTO的手术方法,成为目前多数心脏中心使用的一种传统标准术式。但是,其术后远期效果不尽如人意,手术所使用的带瓣管道在术后中期便开始命运多舛,患者长期生存率更是令人惊奇地低,仅为50%左右。另外,Rastelli手术受限于室间隔缺损的位置、右室大小和有无房室瓣骑跨,也使得一部分患者失去了双心室纠治机会。

       Lecompte手术(勒孔特手术,创于1980年)曾一度给患者带来福音。这种术式舍弃了同种带瓣管道,从而避免了Rastelli手术的诸多并发症。但是,其术后不带瓣膜的右心室流出道将引起严重的肺动脉反流,加重右心室前负荷,远期将导致右心功能衰竭。同时,Lecompte手术的心内隧道也被证实与患者术后远期发生心律失常相关。

       Nikaidoh手术(尼凯多赫手术,创于1984年)的最大优点是左心室与主动脉之间没有异常的心内隧道,使左心室流出道血流动力更接近于正常心脏。然而,Nikaidoh手术却“成于左心,败于右室”。最初,Nikaidoh采用自体心包重建右心室流出道,由于没有肺动脉瓣,术后出现大量反流,右心室功能严重受损。后来虽经改良,采用同种带瓣血管重建右心室流出道,但重建组织仍然不具有生长性,因此也同样面临着外管道衰败梗阻问题。此外,由于两大动脉排列的位置及冠状动脉开口的变异,也限制了经典Nikaidoh手术的适应范围。

       双动脉根部换位术 来自中国的希望

       面对这一TGA终极挑战,中国的心外科医师进行了开创性的探索,提出了TGA/LVOTO完全解剖学双心室矫治术——双动脉根部换位术(Double Root Translocation,DRT,该术式与Nikaidoh手术的比较如图所示)。

    　DRT手术的创新点在于:

       ● 保留自体肺动脉瓣,将肺动脉根部完整地从左心室切下,移植到新建右心室流出道位置,构成其后壁和侧壁,带瓣牛颈静脉或同种异体肺动脉带瓣管道仅构成其前壁。这既使新建的右心室流出道血流动力学最接近正常,又在理论上解决了Nikaidoh手术后因右心室流出道不具生长性而发生钙化梗阻的难题。

       ● 肺动脉根部自左心室切取后左心室流出道梗阻得到进一步缓解,从而使大部分患者无需再切开圆锥间隔以扩大室间隔缺损,左心功能得到最大程度保护,左心室流出道的血流动力学几乎达到完全正常。

       ● 将1或2条冠状动脉游离,选择合适的位置吻合于移位后的主动脉根部,该法可用于几乎所有冠状动脉分布类型。

       中国心外科医师因开创DRT手术已经连续两年受邀在美国胸心血管外科学会(AATS)年会上发言,并受到国际同行的高度关注和好评。DRT手术的中期随访结果将于2009年在AATS年会上公布,其手术技巧也受邀在美国《心胸外科手术技术》杂志发表。

       Nikaidoh手术 双动脉根部换位术

       DRT在Nikaidoh手术基础上,通过大动脉根部掉转,双心室流出道重建,保留肺动脉瓣功能,实现解剖矫治。

       有高危因素的左心发育不良综合征 先保命再治病

       对于合并高危因素的左心发育不良综合征患者, 佐佐木(Sasaki)等报告先行双肺动脉环缩,同时根据需要扩大房间隔缺损,待一般情况好转后再行Norwood(诺伍德)等二期手术。此类患者直接行一期Norwood手术风险很高,采用此法或许能挽救部分患者,但一期术后仍要用前列腺素E1以维持动脉导管开放,其效果未必优于采用杂交方法进行开胸肺动脉环缩+动脉导管支架。

       传统Norwood一期手术

       雅各布斯(Jacobs)等报告了对199例左心发育不良综合征及相关畸形患者进行一期Norwood手术的结果。单因素分析显示,右心室为主导心室、术前机械通气支持、明显的非心脏畸形或综合征(如21-三体综合征、先天性卵巢发育不全、无脾、多脾、胆道闭锁、其他染色体异常等)是高死亡率的预测因素。多因素回归分析也显示,非心脏畸形或综合征、早产(妊娠期<35周)、术前机械通气支持是高死亡率的预测因素。

       杂交技术与传统手术对比

       加兰托伍兹(Galantowicz)等报告了迄今为止规模最大的一项杂交技术治疗左心发育不良综合征单中心研究结果。将完成二期手术的病例与传统Norwood手术二期结果相比,两者中期结果相似,但杂交技术避免了停循环,将较大的手术推迟至较大年龄时进行,因而有可能改善器官功能,提高生活质量。

       皮萨罗(Pizarro)等报告的杂交技术治疗合并高危因素左心发育不良综合征患者的结果令人失望,显示尽管杂交技术能减轻手术刺激,但与Norwood手术相比生存率并无显著差异。究竟杂交技术与传统Norwood手术孰优孰劣,尚待进一步探索。
 

来源：中国医学论坛报