作者：美国南肯医学研究所 严干新

    J波是体表心电图（ECG）上紧邻QRS波群后一个呈拱顶或驼峰形状的波。J波综合征可为遗传性，如早期复极（ER）模式和Brugada综合征（BrS），也可为获得性。遗传性J波综合征的临床表现和ECG特征可存在于单个患者，也可并存于同一家庭各成员。

    Brugada综合征

    BrS与猝发心脏停搏相关，ECG特征为在右心前导联（V1~V3)与右束支传导阻滞（RBBB）和ST段抬高相似的粗大J波，其特征和患者临床转归取决于引起心外膜心肌动作电位切迹的离子和细胞机制（决定J波形状）。BrS患者ST段抬高受心率和自主神经张力及其穹隆形态的影响，穹隆形态取决于一个较深的、易引起心外膜动作电位拱顶消失的心外膜心肌动作电位切迹。

    临床特征和流行病学

    BrS患者在成年期出现临床表现，最初诊断或猝死时的平均年龄为（40±15）岁，男性发病率为女性的8~10倍，是约20%心脏结构正常患者猝死的原因。ECG模式常隐匿，难以估计普通人群真实的患病率。日本一项研究显示，1型ECG模式的发生率为12例/1万人，以非诊断性2型和3型Brugada波较为普遍（58例/1万人）。

    BrS患者的室性心动过速和（或）心室颤动（VT/VF）为心动过缓依赖性，故患者的心脏性猝死常在睡眠中发生。

    诊断标准和建议

    右心前导联V1~V3的3种复极模式被视为BrS的标志。1型ST段抬高是BrS的确诊指标（而2型和3型不是），其特征是穹隆形ST段抬高≥2 mm（0.2 mV），后为倒置T波。2型ECG呈鞍背形态，伴≥2 mm高起点ST段抬高。3型模式可能呈鞍背形或穹隆形外观，伴ST段抬高<1 mm。同一患者可在应用特定药物后，出现从一种类型到另一种类型的动态改变。

    在1个以上右心前导联（V1~V3）观察到自发性或药物诱导的1型模式，并同时有下列情况之一可确诊BrS，即明确VF、多形VT、<45岁心脏性猝死家族史、家庭成员有穹隆形ECG、程控电刺激（PES）可诱导VT及晕厥等。另外，在基础条件下，1个以上右心前导联2型或3型ST段抬高在暴露于钠拮抗剂时转换为确诊性1型模式也可明确BrS诊断，但药物诱导3型向2型转换对BrS的诊断作用尚无结论。

    诊断BrS的药物激发应同时进行连续ECG记录，且应在下列情况下停止：诊断性1型模式变得明显，发生R-on-T室性期前收缩或其他心律失常，或QRS增宽至基线的130%。静脉滴注钠拮抗剂可能引起低血压和心律失常，药物激发试验应在有复苏装备的医院中进行。将右心前导联放在第2肋间可增加检出敏感性，但可能相应增加假阳性的几率。出现ST段抬高（相对小）时，可能为非特异性，BrS诊断应谨慎。右心前导联出现一些类型的ST段抬高可能仅是室内传导延迟的后果。从J点到出现T波（是向上的斜波而并非向下），表明ST段抬高与J波相关，代表了BrS。

    危险分层和当前建议

    BrS心脏停搏后生存者，复发风险高，应采用置入性心脏转复除颤器（ICD）进行保护。有晕厥史和1个以上右心前导联出现自发性1型ECG，即穹隆形ST段抬高和倒置T波的患者，危险亦较高。

    无症状BrS的危险分层存在争议，目前已提出多项指标用于识别有猝死危险的患者，包括心室程控刺激诱导VT/VF、观察自发性1型模式以及迟发性电位检测。

    治疗建议

    ICD置入是BrS的主要治疗方法，不适合的患者需药物治疗。抗心律失常药物如胺碘酮和β受体阻滞剂已证实无效。

    奎尼丁可使抬高的ST段恢复正常，对于因过于年轻而不能接受ICD治疗的婴儿，奎尼丁能有效抑制心律失常的发生，建议使用相对较大剂量（1200~1500 mg/d）。

    早期复极

    ER模式以特征性J波或J点抬高为特征，ST段抬高最常见于下壁和左侧心前导联V4~V6。ER模式长期被视为“良性”ECG表现，但越来越多证据表明，ER模式可能取决于ER的位置、J波幅度和ST段抬高，与VF危险相关。

    流行病学

    ER常见于年轻男性，特别是运动员，白色人种发生率较低，黑色人种和亚裔人群发生率较高，且随年龄增长而下降。研究显示，ER在中年人群中发生率为5.8%，其中3.5%在下壁导联、2.4%在侧壁导联。以前多被视为特发性VF，最近已确定该病与下壁导联J波和ER相关。

    临床特征

    ER模式可分为3种亚型：1型主要在侧壁心前导联、相对良性；2型较恶性、主要见于下壁导联；3型有粗大J波、为全面模式。多项报告提出，引起与ER相关的恶性心律失常发生的基础与引起BrS者一致，即①运动、奎尼丁和异丙肾上腺素趋向于使ER中的ST段抬高恢复正常；②粗大J波呈暂停依赖性和心动过缓依赖性；③短阵二联律能够启动多形VT/VF。

    治疗

    对于有明确VF或心脏停搏的患者，ICD置入最为可靠。与BrS不同，目前尚无法获得无症状患者ER预后的有创性和无创性检查指标。由于普通人群ER检出率较高，不是心脏性猝死的敏感指标，但当其在晕厥或有心脏性猝死家族史的患者中出现时，可能是发病危险指征，须密切随访。现有数据表明，瞬时J波加速随后有R-on-T期前收缩或T波改变，尤其是下壁导联或全面导联T波倒置，预示ER患者VF危险较高。

    低温

    ECG中粗大J波形状被视为低温的特异性诊断，可能广泛存在于所有导联或局限于部分导联。在罕见情况下，低温可诱导与BrS相似的ECG改变，深度低温可导致VF的发生。

    ST段抬高性心梗患者的VF

    在急性心肌缺血与ER和BrS之间，ECG和临床特征存在诸多相似性。已有研究报告显示，ECG粗大J波的发生与急性心肌缺血相关。在早期急性心肌缺血与遗传性J波综合征之间，引起ST段抬高和VF发生的基础机制相似，即2相折返功能是其触发因素，增强的复极波是VF发生的基础。[2731001]

    ■链接

    J波异常的临床意义常被忽视，直到1996年严（Yan）等指出，J波在室性心律失常中可能起作用。随后越来越多的证据表明，早期复极模式和BrS与Ito介导的J波异常相关。另外，J波异常可能涉及与低温和急性ST段抬高性心肌梗死相关的致心律失常作用。

    由于ECG特征、临床转归和危险因素相似，且文中所涉及的病种具有与Ito介导J波放大相关的共同心律失常平台（似乎由相似离子和细胞机制控制），故认为将上述先天性和获得性综合征或病种归类于J波综合征是合适的。

    笔者将J波综合征视为一组涉及不同心脏区域、Ito介导心外膜心肌动作电位切迹加大，从而导致ECG出现粗大J波、ER和ST段抬高的疾病。2相折返作为触发因素，以增强的复极波为基础，是J波综合征中多形VT/VF发生的共同机制。

    文章来源：中国医学论坛网