ARVC/D 是一种遗传性心肌病，主要影响右心室并易导致心律失常及心源性猝死。

在过去的30 年里为了阐明其发病机理、基因及临床表现已经进行了相当数量的研究。国际工作组分别在1994 年，2010年提出了指南，作为ARVC/D 基于心电图、心律失常、形态学、组织病理学及临床遗传学等方面的标准诊断。

随着对其心律失常结果、风险因素及挽救生命干预治疗的认识不断增加，使得对ARVC/D 患者的临床管理能够得到及时的定位，并寄予希望。目前的国际工作组共识是对近期有关ARVC/D 危险分成数据及治疗方法（药物性或非药物性）的全面概述，那些数据及治疗方法常对心血管专家和其它从业人员，尤其不常参加ARVC/D管理的人员构成挑战。

由于患病率相对低，且缺乏对照研究，在缺乏精确证据情况下此文档应被视为临床实践指南。推荐是基于已有的数据，包括非随机观察研究和会议讨论小组成员共识。当改善预后治疗参数的进展存在争议时，管理决定需个体化。

转自：医脉通

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