关键点

1.单中心研究对25年间给予介入治疗的双侧周围肺动脉狭窄儿童进行研究

2.再次介入治疗可大幅减少右心室-主动脉压力比

3.外界专家说，在目前的实践中，急性风险已经减少

一项单中心研究表明，在过去的几十年，对严重双侧周围肺动脉狭窄的婴幼儿和儿童给予介入治疗已经变得安全了。尽管是很普遍的再次介入治疗，但随着时间的推移，血液动力学大幅改善，在后期随访中大多数患者无症状出现。这一研究结果在线发表于2013年8月13日的Circulation: Cardiovascular Interventions。

以来自波士顿儿童医院的Audrey C. Marshall博士为首的研究人员对他们机构在1984年7月至2009年7月间接受再次介入治疗的69例严重双侧周围肺动脉狭窄儿童的结果给予分析。根据操作人员的决断，分别给予患者支架植入或标准的、高压力的、切割球囊血管成形术。再次介入治疗的中位年龄为16个月；81%的儿童在3岁~5岁之间。

超过一半的儿童（55.7％）有遗传或综合征的诊断，包括威廉斯综合征组（n = 23），非威廉姆斯家族动脉组（n = 13），和Alagille综合征组（n = 3）。

压力比改善迅速

中位右心室-主动脉压力比从干预前的1.00下降至0.88（成对样本中位数下降0.18; P <0.001）。31%的患者压力比至少下降0.3,38%的患者或增加或下降至少0.1%。RV较高：干预前与干预后主动脉压力比下降幅度较大(P < 0.001)。在综合征诊断、支架植入术、干预年龄和血管扩张的数量方面对压力比的影响没有大幅改变。

在初始导尿中有4例因并发症死亡，然而最近的死亡发生于1997年。在导尿过程中伴主动脉瓣下狭窄的患者血液动力学不稳定后有3例发生死亡。

再次介入治疗很普遍但有疗效

中位随访8.5年，10例患者已经死亡。最初干预后1年、10年总体生存率为88±4％和87±4％。初始RV较低的患者：主动脉压力比的患者往往长期生存。在首次干预时，生存率和年龄、遗传/综合征的诊断或主动脉瓣下狭窄无关联。

在首次干预后，1年时免于导管再次介入治疗的患者为47 ± 7%，5年时为24 ± 6%。较高的RV：压力比每增加0.1，首次导尿末期的主动脉压力比免于导管再次介入治疗的可能就越少（HR 1.18；P = 0.01）。

在26％的患者中至少有1例需实施导管进行再次介入，35％的患者中有2例或更多患者需要干预。此外，13例患者（19％）接受肺动脉手术干预，包括10例主动脉瓣下狭窄的需扩张主动脉成形术。而免于死亡或任何肺动脉再次介入治疗的比例1年、5年分别为33±6％和19.5％。

单因素分析，与再次介入治疗或死亡风险较高的相关因素：

•首次导尿年龄<1年（HR = 1.9，P = 0.02）

•干预前RV越高：RV主动脉压力比每增加0.1，主动脉压力比（HR 1.1％；P = 0.02）

血流动力学和临床状态改善

在导尿后至少1年的时间，幸存的41例有诊断或干预导尿的患者中位RV：中位数超过5.1年的时间，主动脉压力比从初始导尿的1.0下降至最近导尿的0.53（中位对数减少0.34；P < 0.001)。

最新的RV：在最近导尿组(n = 45)中，包括那些没有二次导尿或超声心动图超过一年以上的主动脉压力比，约56％的患者小于0.5。此外，有足够随访数据来确定心功能分级的49例患者，82％为心功能I类，16％为心功能II类。

作者观察到，“早期的死亡率主要是我们的经验。而在急性期则因为肺动脉和其他心脏手术的并发症。在肺动脉分支大的再次介入治疗很普遍，但RV：在随访期主动脉压力比显著低于干预前，无长期RV逐渐心力衰竭患者死亡。”

创新降低早期风险

目前的技术使得围术期的死亡率大大降低，在接受TCTMD电话采访时，来自芝加哥拉什大学医学中心的Ziyad M. Hijazi博士指出，在研究初期死亡的患者有可能由于遗传综合征和双侧梗阻，而干预是致命的。“在后期调查中发现—今天大多数临床医生也是这么做的—即在干预前建立一个房间隔缺损，”他说。 “这样一来，在保证心输出量的同时，这些患者的生存率就高了。”

此外，最新出现的切割球囊为获得更好的造影结果作出了贡献，Hijazi博士指出，研究人员在研究结束时才使用这种技术。

作者观察到，尽管随着时间的推移，大多数患者的干预使得血流动力学得到改善，然而仍有许多患者有小幅升高的 RV压力，是否由于长期超负荷导致的心室扩张和心力衰竭目前还不清楚。“为进一步研究这个问题，应对这个研究的患者更长的随访，这可能有助于确定对周围肺动脉狭窄的患者如何能缓解RV压力，”他们写到。

但Hijazi博士告诫说，“我们不应该传达患者无需干预即能自愈这样的讯息。在6岁之前，你要打开这些血管，使肺能正常发展。如果你等到以后，肺的发育停止，那么即使你打通血管，可能也不会有很大获益。”

总体而言，这些患有多种并发症和围术期风险高的儿科患者，仍然是一个富有挑战性的人群，Hijazi博士评论。然而，他补充说，“本文证实了积极的球囊血管成形术可以使用，且长期的随访结果也不坏。”

链接：（http://www.tctmd.com/show.aspx?id=119864）

《医心评论》翻译：Rita    校对：周荣卫