文 / 赵世华   万俊义   国家心血管病中心 阜外心血管病医院

赵世华国家心血管病中心阜外心血管病医院；医学博士，教授，主任医师，博士研究生导师，影像管委会和放射科副主任；主要从事心血管病影像学诊断和结构性心脏病介入治疗，是集“心血管影像诊断”和“介入治疗”于一身的两栖专家。

心脏磁共振（Cardiac Magnetic Resonance, CMR）具有多参数、任意层面且无辐射损害等优势在临床应用越来越趋于广泛。其良好的空间和时间分辨率，以及高度的软组织分辨率使其具有同时观察心脏形态、室壁运动、瓣膜功能，并能进行血流测定和组织特定性分析等“一站式”检查的特点，因此在心脏病的诊断、鉴别诊断以及随访中具有更多的优势。

对比剂延迟增强磁共振成像（Late gadoliniumenhancement magnetic resonance imaging，LGE-MRI）能够在体显示心肌坏死和瘢痕组织，不仅在诊断和鉴别诊断中发挥作用，而且在疾病预后判断和危险分层中发挥着重要的指导作用。

本章重点讨论原发性心肌病，依次按肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室致密化不全以及心肌炎顺序描述。

一、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)

HCM病变可侵犯心室的任何部分，其中室间隔最易受累，常引起不对称性室间隔肥厚，也可单独或同时出现在心室的其他部位，如左心室心尖部（心尖肥厚型心肌病）、左心室中段、左心室游离壁、乳头肌等。当舒张末期室壁厚度≥15mm，或肥厚室壁厚度与正常室壁厚度比值≥1.5, 可诊断HCM。

CMR电影可准确显示心腔大小以及肥厚心肌的位置、范围和程度。大部分患者室间隔和左心室前壁同时受累，基底段尤为明显。近三分之一的患者LGE-MRI 可表现为不同程度的强化。典型LGE通常发生在室间隔与右心室游离壁结合部或室间隔最厚区域，表现为片状、多灶状或团块状强化。在心脏移植术后组织病理学对比中，延迟强化和心肌纤维化范围具有很好的一致性。

LGE是HCM患者发生心源性死亡的独立预测因子。研究表明，HCM患者LGE的面积与心源性猝死、心脏扩大和心力衰竭的危险度呈正相关，LGE阳性组患者室性心动过速的发生和频率要明显高于LGE阴性组。因此说LGE-MRI 能够明确HCM患者室性心动过速的易感性，可以指导肥厚型心肌病患者是否需要植入式心律转复除颤器。

二、扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）

一侧或双侧心室扩大、室壁变薄伴收缩功能减低是DCM基本特征，CMR电影可以清楚地显示。扩张型心肌病典型的非缺血性延迟强化主要表现为室间隔肌壁间强化，以线状强化为主。

LGE-MRI 有助于鉴别弥漫性缺血性心脏病与DCM，两者均表现为左心室腔扩大、壁薄和运动减弱，因此仅凭形态学和功能变化有时很难将两者鉴别开来，但不同形式的LGE为两者的鉴别诊断提供了重要信息。弥漫性缺血性心脏病患者多有典型的缺血性延迟强化形式，即心内膜下或透壁性延迟强化，且其分布与相应冠状动脉灌注区域相匹配；而DCM患者常表现为非缺血性延迟强化形式，即左心室肌壁间线性或斑片状延迟强化，与冠状动脉灌注区域无关。

LGE是DCM患者预后不良的独立危险因素，LGE 阳性组患者更易于出现室性心动过速，LGE的范围越大，预后越差。研究还表明LGE阳性组患者左心室收缩末期、舒张末期室壁张力及左心室心肌质量指数增加，提示LGE在DCM患者心力衰竭和恶性心律失常中潜在的预测作用。

三、致心律不齐性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular  cardiomyopathy，ARVC）

ARVC 在病理学上以心肌进行性被脂肪或纤维脂肪组织取代为特征，左室及右室均可被累及，但以右室受累更明显。通常脂肪组织从心外膜向心肌层浸润，严重者可全层替代，导致心肌变薄，呈“羊皮纸样”改变。右室流出道、心尖部和下壁为其好发部位，称之为“心肌发育不良三角区”。病变晚期可累及左心室，但室间隔较少受累。因在发病初期缺乏特异性的临床表现，所以早期诊断ARVC 难度较大。

CMR不仅可以显示右室形态和功能而且能够显示纤维脂肪组织浸润，因而成为在体诊断ARVC 的主要方法。但是，CMR旨在提供ARVC患者的形态学变化和组织特征性改变，分别可以通过心脏电影和LGE两种序列扫描方法来实现。诊断ARVC需全面结合临床资料，特别是心电生理的变化。

CMR对ARVC的II 期和III 期诊断价值最大，当ARVC发展到IV期时，极易与扩张型心肌病相混淆。一般来说，左右心室受累，右室受累尤甚，需高度警惕ARVC。如能够很好地结合临床，通常能够予以鉴别。值得提出的是，随着年龄的增加，心外膜下脂肪组织随之增多，有时候与菲薄的右室游离璧难以区分。因此在诊断中，应尽可能地排除假阳性脂肪浸润。

ARVC患者LGE大多位于心外膜下及壁内，以左室前壁基底段及右室流出道为最常见的受累部位。病理证实右室和/或左室的LGE区域反映了组织病理学所检测到的心肌纤维化。LGE的范围与心肌电生理检查时可诱导出现的持续室性心动过速的发生率呈正相关。

四、左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction, LVNC）

LVNC是胚胎早期心肌致密化过程失败，心肌小梁间隙持续与心室腔相同，使异常粗大的肌小梁呈海绵状形态，所以又称之为“海绵状心肌”，后命名为心肌致密化不全。根据致密化不全发生部位不同，心肌致密化不全分为：左室型、右室型及双室型。LGE-MRI 能够提供更准确的显示非致密化心肌分布特征，尤其是左室心尖部。不仅如此，还可以同时评价心肌灌注、心肌纤维化程度及心腔内血栓等。CMR目前已经发展成为诊断LVNC的“金标准”。

研究发现，LGE的有无和范围与临床异常表现密切相关，如症状、心电图异常表现及24小时动态心电图异常表现等。进一步研究显示LGE与LVNC患者室性期前收缩和阵发性室性心动过速密切相关，LGE阳性组患者非持续性室性心动过速的发生风险约是LGE阴性组7倍，因此LGE被认为是LVNC患者发生非持续性室性心动过速的独立预测因子。

五、心肌炎(myocarditis)

心肌炎依据病理学特征及临床表现其病程可分为急性期及慢性期。急性心肌炎的病理改变包括心肌细胞水肿、坏死及淋巴细胞浸润，而慢性心肌炎则以瘢痕形成为主要组织学特征。由于缺乏特异性症状和体征，临床诊断心肌炎尚有一定的困难。再之心内膜心肌活检为有创检查且灵敏度低，故目前主要依赖排除性诊断。

越来越多的研究证实心肌炎LGE-MRI 相对特征性表现能够反映心肌炎的病理组织学演变过程，从而为疾病的诊断提供较为可靠的依据。急性心肌炎延迟强化程度代表着炎症的严重性和局灶性，在急性心肌炎治疗过程中，延迟强化会逐渐减少并有可能完全消失，可以判断治疗效果。

心肌炎患者的LGE多位于左室外侧壁心外膜下，也可表现为不同程度的透壁性强化，呈多灶性或弥漫性分布，通常心内膜下不会单独受累，可与缺血导致的LGE区别。有研究表明心肌炎患者的临床表现及预后与其LGE的分布密切相关，临床表现为急性冠脉综合征的患者为分布于左室侧壁心外膜下LGE，此类患者的预后较好，而临床表现为心衰或心律失常的患者多为分布于室间隔的透壁性强化，此类患者的预后很差。