文 / 李奋   上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

李奋 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心；心脏中心副主任，心内科主任；医学博士，主任医师，博士研究生导师；上海市先天性心脏病研究所副所长，中国医师协会儿科分会先天性心脏病专业委员会副主任委员，中国医师协会心血管内科分会结构性心脏病工作委员会常务委员，中华医学会儿科分会心血管学组成员，中华医学会心血管病分会结构性心脏病学组成员，亚太心脏联盟结构性心脏病分会常委，中国医师学会心律学专业委员会委员，中华医学会起搏电生理分会小儿心律失常工作组副组长，卫生部儿童先心病专家组成员，上海医学会儿科分会委员，上海生物医学工程学会起搏电生理委员会常委，《中华儿科杂志》《中华实用儿科临床杂志》《中国实用儿科杂志》《国际心血管病杂志》及《临床儿科杂志》编委。主要从事小儿心血管疾病的基础与临床研究工作。已完成先心病心导管术及介入性心导管术4000余例，熟练掌握目前国内已开展的各种先心病介入治疗技术、儿童射频消融术及心内膜永久起搏器植入术。近年来，发表论文60余篇，副主编或参编著作10余部。

美国心脏协会（AHA）于2011年5月在《循环》（Circulation）杂志上发布了《小儿心脏病心导管检查及介入治疗适应证的科学声明》（以下简称《科学声明》），该《科学声明》是1998年AHA相关科学声明的延续，并根据临床实践及相关的循证医学证据进行了较为全面的更新。与1998年科学声明相比较，最大的区别在于此次声明增加了诊断性心导管术以及近年来新开展的介入性心导管术的适应证，并且对各种适应证不再是简单地进行罗列，而是增加了推荐级别和证据水平等循证医学的内容。该《科学声明》内容很多，难以逐一解读，以下仅对国内开展相对较多的技术部分进行解读。

一、诊断性心导管术

心导管检查虽然是先天性心脏病病理解剖学诊断和生理学评价的“金标准”，但同时也存在其局限性和风险。近二十年来由于心脏超声、磁共振、计算机体层成像等技术的进展，目前大多数先心病的术前诊断已被这些无创性检查方法所替代，心导管术由以诊断为主要目的转向成为小儿心血管疾病治疗的重要手段。但对于某些复杂先心病患者以及外科手术后存在潜在问题的先心病患者，通过无创性检查难以获得满意的病理解剖和血流动力学的资料时，心导管检查仍为最有价值的诊断方法。此外，对于某些心肌炎、心肌病、川崎病、特发性肺动脉高压以及心脏移植的患者，心导管检查也具有重要的指导意义。

二、间隔缺损的经导管封堵术

最近10余年来由于介入材料和方法学的进展，心脏间隔缺损经导管封堵术的适应证也发生了相应的变化，在此次《科学声明》中也得到了体现。有关房间隔缺损（ASD）封堵术的适应证中，对于解剖特征合适并具有血流动力学意义的继发孔型ASD，推荐进行介入封堵术（推荐级别Ⅰ，证据水平B），该项推荐强调的是“解剖特征合适”和“具有血流动力学意义”，并没有具体限定患者的年龄、体重和缺损的大小，与以往的描述明显不同；对于小的继发孔型ASD，如果合并矛盾性血栓、血栓栓塞事件等危险因素，也可进行经导管封堵术（推荐级别Ⅱ，证据水平B，C）；对于没有血流动力学意义并且不合并其他危险因素的小型ASD，不建议进行封堵（推荐级别Ⅲ，证据水平B）；此外，对于合并器质性肺动脉高压的继发孔型ASD，禁止行介入封堵术（推荐级别Ⅲ，证据水平C）。

由于膜部室间隔缺损（VSD）封堵器在美国尚未批准应用于临床，此次《科学声明》中只对肌部VSD封堵术的适应证进行了推荐。对于体重5 kg以上的婴儿、儿童及青少年患有血流动力学意义的肌部VSD，可进行经皮介入封堵（推荐级别IIa，证据水平B）；如果缺损与房室瓣、半月瓣之间的空间不足，则不能进行介入封堵术（推荐级别Ⅲ，证据水平B）；对于小至中型的肌部VSD，缺损可能随时间而变小，不需要进行封堵治疗，可随访观察（推荐级别Ⅲ，证据水平B）。

心房内板障开窗术可提高Fontan高危因素患者的术后存活率和减少并发症的发生，但术后由于心房水平的右向左分流，可出现低氧血症，而且存在矛盾性栓塞的风险，因此在血流动力学调整完成后，部分患者可行窗口封堵术。对于Fontan术后板障漏并引起紫绀的患者，在血流动力学评估后也可考虑进行封堵术。封堵术应避免在Fontan术后早期进行，封堵手术时应先行试封堵，如果血流动力学状态良好，可行永久性封堵（推荐级别IIa，证据水平C）。

三、心脏瓣膜经导管球囊扩张术

此次《科学声明》中对肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉瓣狭窄（AS）以及二尖瓣狭窄的适应证分别进行了推荐，与2006年ACC/AHA《心脏瓣膜病治疗指南》中有关儿童瓣膜疾病介入治疗的适应证基本一致。

此次《科学声明》中采用跨瓣峰压差≥40 mmHg作为肺动脉瓣球囊扩张术的适应证（以往采用50 mmHg），并且将动脉导管依赖性的重症PS以及合并右心功能不全的PS作为球囊扩张术的Ⅰ类指证进行推荐（证据水平A）。近年来在室间隔完整的肺动脉瓣闭锁的患者中所开展的瓣膜打孔球囊扩张术也被列入到了适应证中，并作为 Ia类推荐（证据水平C），但对于冠状动脉循环依赖于右心室的肺动脉瓣闭锁，则为球囊扩张术的禁忌证（推荐级别Ⅲ，证据水平B）。

对于AS患者仍采用跨瓣峰压差≥50 mmHg作为球囊扩张术的适应证（推荐级别Ⅰ，证据水平B）；如果跨瓣峰压差≥40 mmHg，同时合并心绞痛、晕厥等症状，或者心电图上有缺血性ST-T改变，也推荐进行球囊扩张术（推荐级别Ⅰ，证据水平C）；但对于依赖于动脉导管开放的新生儿单纯性重症AS患者，以及合并左心室收缩功能减退的儿童单纯性AS患者，无论跨瓣峰压差水平如何，均推荐进行球囊扩张术（推荐级别Ⅰ，证据水平B）。

四、梗阻性病变的经导管球囊扩张术和/或支架置入术

主动脉缩窄（COA）的经皮球囊血管成形术主要适用于外科术后的再缩窄，对于解剖结构合适的再缩窄，如果经导管测量的跨缩窄部收缩期压差大于20 mmHg，或者压差虽然小于20 mmHg但有明显的侧枝血管形成，不论患者年龄大小，均推荐进行球囊扩张术（推荐级别Ⅰ，证据水平C）。对于未经手术的COA的球囊扩张术目前仍存在争议，如果合并严重的心室功能减退、重度二尖瓣返流、低心排等情况时，球囊扩张术可作为一种姑息减症手术（推荐级别 IIa，证据水平C）；对于年龄在4~6个月以上未经手术的COA患者，如果跨缩窄部收缩期压差大于20 mmHg并且解剖结构合适，也可考虑进行球囊扩张术（推荐级别 IIb，证据水平C）。主动脉缩窄的支架置入术是近年来开展的一项新技术，其手术指证与球囊扩张术基本类似，但在患者的选择上受到年龄和体重的限制，需要有足够的空间安全地置入支架，并且置入的支架能扩张至成人血管大小。

肺动脉血管成形术可应用于先天性或获得性肺动脉狭窄的患者，包括肺动脉总干或分支的严重狭窄，但长期效果并不理想，目前主要应用于不适宜进行肺动脉支架置入术的患者。对于肺动脉分支近端或远端明显的狭窄，如果血管/患者足够大能够容纳可扩张至成人血管直径的支架，可考虑直接进行肺动脉支架置入术（推荐级别Ⅰ，证据水平B）；对于心脏手术后由于肺动脉分支明显狭窄导致血流动力学不稳定的危重患者，尤其是球囊扩张失败时，无论血管/患者大小，均可考虑进行肺动脉支架置入术（推荐级别 IIa，证据水平B）；对于肺动脉总干明显狭窄导致右心室压力升高的患者，如果支架置入后不会影响肺动脉瓣和肺动脉分叉时，也可考虑进行支架置入术（推荐级别 IIa，证据水平B）。

五、经导管血管封堵术

最常见的为动脉导管未闭（PDA）的封堵术。对于中到大型的PDA，由于左向右分流导致充血性心力衰竭、生长发育落后、肺循环血流过多或左心房、左心室增大，如果解剖形态和患者体重合适，推荐进行介入封堵术（推荐级别Ⅰ，证据水平B）；对于心腔大小正常的左向右分流的小型PDA，如果通过标准的听诊技术可闻及杂音，在此次《科学声明》中作为 IIa级别推荐，不能闻及杂音的则作为IIb级别推荐（证据水平C）；对于合并重度肺动脉高压并出现双向分流的患者，如果通过肺血管扩张剂治疗后逆转为左向右分流，可考虑介入封堵术（推荐级别 IIb，证据水平C），如果肺血管扩张剂治疗后无反应，仍为双向分流或右向左分流，则禁止行PDA封堵术（推荐级别Ⅲ，证据水平C）。

无论是双心室还是单心室生理的患者，主-肺动脉侧枝血管引起的大量左向右分流，可导致充血性心力衰竭、肺循环血流过多、呼吸障碍或者胸腔积液、失蛋白肠病，对于此类患者推荐进行侧枝血管封堵术（推荐级别Ⅰ，证据水平B）；对于无症状的单心室患者，在Glenn或Fontan手术前进行心导管检查时，如果发现中等大小的主-肺动脉侧枝血管，也可以考虑进行封堵（推荐级别 IIb，证据水平B）；对于肺动脉闭锁伴有主-肺动脉侧枝血管的患者，如果同时有来源于固有肺动脉的充足的血液进行双重供血，与外科医生协商后也可考虑介入封堵术（推荐级别 IIb，证据水平B）；而对于肺血少引起明显紫绀的患者，不宜进行侧支血管封堵；对于侧支血管可以与固有肺动脉进行单源化处理的肺动脉闭锁患者，也不宜进行侧支血管封堵术（推荐级别Ⅲ，证据水平C）。

介入封堵术也是治疗肺动静脉瘘和冠状动静脉瘘的有效方法。对于肺动静脉瘘患者，如果出现明显紫绀，或者有体循环血栓的风险或者病史，推荐进行介入封堵术（推荐级别Ⅰ，证据水平B）。在此次《科学声明》中，对于合并临床症状的冠状动静脉瘘，作为Ⅰ类级别推荐（证据水平B）；对于不合并临床症状的中至大型冠状动静脉瘘，作为 IIa级别推荐（证据水平C）；而对于无明显临床意义的冠状动静脉瘘，不建议进行封堵术（推荐级别Ⅲ，证据水平C）。

纵观全文，此次《科学声明》基本上囊括了目前儿童心导管检查及介入治疗中所有的技术，非常系统和全面，对于儿童心导管术的规范化进行具有重要的指导意义。但同时也存在不足之处，由于儿童心脏病领域开展的多中心随机对照临床试验非常有限，所以总体证据水平较低，在此次《科学声明》的126项推荐中，56%基于C类的证据水平，42%基于B类的证据水平，仅有2%基于A类的证据水平。因此有必要在该领域进一步开展临床试验，从而提供更有力的循证医学依据。

来源于：《医心评论》2014年03期