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编者按：“先天性肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）是常见的先天性心脏病（congenital heart defects，CHD）之一，发病率约占CHD的约8%～10%。重度PS的患儿出生后早期即可出现明显紫绀、严重缺氧、喂养困难、心功能衰竭，若不及时就诊患儿有可能在出生后1个月内死亡”。因此，重度PS患儿的救治需及时且得当。下文中，首都医科大学附属北京安贞医院，小儿心脏中心主任金梅教授为我们带来重度PS患儿的诊疗要点介绍。本届CIT2015大会上，金教授将在“结构性心脏病”专场（第二部分2015年03月21日 星期六 1:30 PM-5:00 PM三层301AB会议室）与您进一步探讨相关内容。

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“结构性心脏病”专场（第一部分：2015年03月21日 星期六 8:30 AM-12:00 PM 三层301AB会议室；第三部分：2015年03月22日 星期日   8:30 AM-12:00 PM 三层301AB会议室）（以会议当天日程为准）

文 / 金梅 首都医科大学附属北京安贞医院，小儿心脏中心

金梅 首都医科大学附属北京安贞医院；小儿心内科主任，主任医师，教授； 对小儿先天性心脏病及后天性心脏病的诊断与治疗具有丰富的临床经验。曾赴美国芝加哥大学儿童医院进修心血管专业，与国际同步开展了房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等先天性心脏病介入治疗。参与多项临床科研和卫生部国家科技攻关项目；曾在核心杂志发表论文30余篇；参与编辑小儿心脏病学专著5部，现为《中国实用儿科杂志》编委。

先天性肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）是常见的先天性心脏病（congenital heart defects，CHD）之一，发病率约占CHD的约8%～10%。重度PS的患儿出生后早期即可出现明显紫绀、严重缺氧、喂养困难、心功能衰竭，若不及时就诊患儿有可能在出生后1个月内死亡。新生儿重度PS者可在出生后数天内即表现紫绀，原因主要是肺动脉瓣狭窄使得到肺内进行氧合的血流量减少，同时可由于心内合并卵圆孔未闭或房间隔缺损右向左的血液分流即非氧合血混入氧合血。

由此可见，重度PS患儿需要紧急处理。依导管测量肺动脉瓣跨瓣压差（PTG）来评价肺动脉瓣狭窄的程度，PTG<50 mmHg为轻度，PTG50 mmHg～80 mmHg为中度，PTG≥80 mmHg为重度。实际临床工作中大多以超声心动图作为首选辅助检查，超声心动图可以准确地描述瓣水平的狭窄，以及瓣膜的形态（包括瓣叶形态、瓣叶交界的情况以及瓣环情况等），彩色多普勒可以较准确地估计瓣膜狭窄的程度（根据血流流过肺动脉瓣时的流速和跨瓣压差，目前大多以PTG超过40 mmHg作为考虑干预治疗的临界值）；另外，超声心动图也可以探明与PS伴随的其他心脏畸形-如可能合并的房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）、卵圆孔未闭（patent foramen ovale，PFO）等。

自1982年Kan等首次采用经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)治疗PS以来，因其具有操作简便、安全有效、住院时间短、经济等优点，迅速在全球推广。PBPV开展至今已有30余年，全世界共实施手术数万例，在PBPV治疗方面已积累了大量经验，大样本的临床报道不断增多，疗效获得一致肯定。PBPV的禁忌症包括几种情况：单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者；重度发育不良型肺动脉瓣狭窄者；极重度PS或肺动脉瓣闭锁合并右室依赖性冠状循环者；伴需外科处理的右房室瓣重度返流者。

由于重度PS患儿肺动脉瓣狭窄程度重，一般情况差，缺氧重，且多伴有右心功能不全、房水平双向或右向左分流等，因此其介入治疗风险及围手术期处理也有别于轻、中度PS患者。

针对重度PS伴右室璧厚、右室流出道痉挛及右心功能不全者，术前可给予心得安、吸氧及强心利尿等改善心功能，防治感染，为介入治疗创造条件；对于危重患儿，心脏储备差，术中麻醉最好选择全麻气管插管，球囊扩张前用药物提高心率、血压，保证心排出量。

介入治疗方法是患者平卧位，常规穿刺部位消毒后，穿刺股静脉，送入球囊漂浮压力导管测量肺动脉压、右心室压及肺动脉至右心室连续测压，计算PTG，并判断是否存在右心室漏斗部狭窄及其程度。继而行右心室造影，明确肺动脉、瓣环及瓣叶发育情况，并判断是否合并继发性右室流出道狭窄，确定PS的类型，测量肺动脉瓣环径，以选择相应大小的球囊导管。

由于肺动脉瓣狭窄程度重，瓣口面积小，常规使用的端孔导管可能会在通过肺动脉瓣时遇到困难，因此可换用右冠造影管或带有球囊的漂浮导管，借助导丝可能会更容易通过狭窄的肺动脉瓣口。对于合并有动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）情况时，甚至可将直头加硬导丝通过PDA置于降主动脉，以此利于扩张球囊的固定，从而达到最佳的扩张效果。至于球囊的选择方面，由于扩张球囊通过重度狭窄的肺动脉瓣口时，容易出现血压下降、血氧降低、心率过缓等血流动力学不稳定的情况，甚至出现心跳骤停，因此针对重度PS患者，术中球囊可先选用小球囊扩张后，再逐次换用大球囊进行扩张，对于瓣口显著狭窄的患儿甚至可以采用经皮冠状动脉腔内成形术（PTCA）的球囊进行预扩张，以减少扩张对血流动力学的影响，降低右室流出道穿孔的风险，也可避免术后肺血骤然增多，减少急性左心衰竭的发生。扩张后重复右心导管检查，肺动脉至右心室连续测压评估PTG，必要时可再次行右心室造影，PBPV的疗效评价如下：术后PTG≤25 mmHg为优，25 mmHg<PTG<50 mmHg为良，PTG≥50mmHg考虑效果较差。   

但对于重度甚至极重度PS合并左室腔内径小的患儿，为了避免术后急性左心功能不全和肺动脉瓣重度关闭不全的出现，并不力求一次性扩张到PTG≤25 mmHg，适当的残留一些跨瓣压差也是可以接受的，需结合患儿的整体情况综合考量其球囊扩张的程度。对于重度PS合并ASD者，若同时存在右心发育不良、顺应性减低，应首先行PBPV术，术后随右心室的发育及右心功能的改善，房水平为左向右分流后可再考虑行ASD介入封堵术。

操作过程中应轻柔，以降低发生三尖瓣损伤、右室流出道穿孔甚至心包填塞等并发症的风险，对于存在房水平分流的患儿还需警惕空气、血块通过卵圆孔或ASD造成体循环栓塞的情况出现。术后应加强患儿的监护，如心率、心律、血压、血氧饱和度等血流动力学参数，出现并发症及时诊断处理，同时重度PS患儿术后应严格密切随访。

综上所述，对于重度PS患儿，经全面评估病情、严格把握适应证及正确得当的处理，介入治疗PBPV术仍是安全、有效的首选治疗方法。（参考文献略）

来源：《医心评论》2015年01期