主动脉夹层（AD) 2 例误诊病例分享

发布于:2015-11-25 14:38

文 / 周炳凤刘闵育安徽医科大学第三附属医院 ( 合肥市滨湖医院)
周炳凤 安徽医科大学第三附属医院(合肥市滨湖医院)；心内科；主任医师，硕士研究生导师。安徽省心血管委员会委员，安徽省起搏电生理协会委员，安徽省心脏重症工作委员会主任委员，海峡两岸医药卫生交流协会心血管委员会委员，中国心脏重症专家委员会常务委员。擅长冠心病的介入诊疗，心律失常的起搏器植入术，每年完成心脏介入手术1000 余例。

要点：主动脉夹层（AD）是指血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的一种心血管系统的危重疾病。临床表现复杂多样，死亡率和误诊或延误诊断率极高。对临床怀疑主动脉夹层患者应详细询问病史、仔细查体，及时行相关医技检查，以降低误诊率至关重要。

【病例一】

【主诉】突发右下肢麻木无力 2小时余

【现病史】

患者男性，44 岁，职员；患者在与家人吵架的过程中，因情绪激动，突发胸闷，无明显胸痛及黑朦晕厥，继之出现右下肢无力，行走困难，伴右侧肋弓以下麻木感，有小便失禁，无明显呼吸困难，遂急诊入院急诊科；病成中无高热寒战，无恶心呕吐，近期体重无明显改变。

【既往史】

患者有高血压病史 4~5 年，血压最高达 160/100 mmHg，未口服药物及监测。1 周前开始出现咳嗽咳痰，无发热，口服消炎药后好转。否认糖尿病、心脏病及脑卒中病史，否认手术外伤史及药物过敏史。有吸烟史 20余年 *40支 / 天，偶饮酒。

【查体】

T：36.6˚C P：80 次 / 分 R： 21 次 / 分 BP：189/112 mmHg，神清，精神一般，步入病房，言语清晰，查体合作，双侧额纹对称存在，双瞳孔等大等圆，直径3.0 mm，直接、间接对光灵敏，无眼球震颤，眼球位置居中，各向活动自如。双侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中，悬雍垂居中，两侧咽弓上抬有力，咽反射灵敏。颈软，双肺呼吸音清，心率 80 次 / 分，未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，右下肢肌力1级，余肢体肌力5级，右下肢肌张力减低，余肢体肌张力正常，双侧膝反射、跟腱反射对称稍减弱，双上肢腱反射正常，双侧趾反射减弱。双侧指鼻试验、跟膝胫试验正常，右侧肋弓以下针刺痛觉减弱，右侧腹壁反射、提睾反射消失，深感觉检查正常，双侧病理征未引出。

【神经系统专科检查】

右下肢肌力1级，余肢体肌力5级;右下肢肌张力减低;右侧肋弓以下针刺痛觉减弱，右侧腹壁反射、提睾反射消失。双侧膝反射、跟腱反射对称稍减弱；双侧趾反射减弱。

【实验室及辅助检查】

（1）2014.4.5 急诊心电图示 : 窦性心律，V4~6 导联T 波低平，左室高电压。
（2）2014.4.5 急诊电解质示 : 血钾 :3.8 mmol/l，肾功能：肌酐：78.0μmol/L, 尿素氮 : 6.66 mmol/L。
（3）2014.4.5 急诊头颅CT平扫未见明确异常。

【急诊门诊初步诊断】

（1）急性脊髓炎？
（2）高血压病 3级 ( 很高危)

【诊疗经过】

（1）拟急性脊髓炎？收住我院神经内科
（2）入院后继续完善相关检查
①急诊 MRI：

颈椎上段曲度平直，颈 5~6 椎间盘突出，向后压迫硬膜囊，致椎管轻度狭窄。颈髓形态及信号未见异常。椎体形态及信号未见异常。胸椎间盘未见突出。胸髓形态及信号未见异常。胸主动脉血管壁增厚，壁内可见条状长 T2 异常信号影。

②血常规：白细胞 15.04 ↑ * 10^9/L，中性粒细胞13.57 ↑ *10^9/L ，红细胞 5.16 *10^12/L，血红蛋白 159.9 g/L；

③凝血象：凝血酶原时间 11.2 S, 国际标准化比值 0.96, 凝血酶原百分比活动度 103.0%, 活化部分凝血活酶时间35.8 S, 纤维蛋白原 2.57 g/L,D- 二聚体 1.20 ↑ μg/mL；
④心肌损伤标记物：肌酸激酶 241 ↑ U/L, 肌酸激酶同工酶 19.0 ↑ U/L, 超敏肌钙蛋白0.02 ↑ μg/L；
⑤ 血气分析 :pH7.47 ↑ ,PCO236.00 mmHg,PO288.00 mmHg,Hct50.0%,HCO3-26.20 mmol/L,TCO227.30 mmol/L,BEecf2.50 mol/L,SO2c97.0%

（3）病情进一步发展：入院约 3 小时后，右下肢活动明显改善，之前的神经系统体征基本消失。病因无法解释？

（4）多学科会诊

①急性脊髓炎还是脊髓 TIA ？
a.患者中年男性，1周内有上呼吸道感染，以及入院时神经系统症状及体征：右下肢麻木、无力，双侧跟腱反射、膝反射减弱，右侧肋弓水平以下针刺痛觉减弱；
b. 定位于脊髓病变；
c. 定性为炎症性病变可能 ; 但行颈胸椎 MRI 检查结果，基本予以排除；
d. 入院 3 小时后神经系统症状消失，进一步提示为脊髓TIA，那么其病因？

②急性冠脉综合征？
a. 情绪激动后出现胸闷；
b. 心电图：V4~6 导联 T 波低平, 提示心肌缺血；
c.心肌坏死标记物：CK:241↑U/L，CKMB:19.0↑U/L，cTnI:0.02 ↑μg/L；
d. ACS 导致神经系统症状，也不好解释。

（5）转心内科进一步诊治：
①病情进展情况：持续胸闷，无缓解的迹象，烦躁不安，不能排除主动脉夹层的可能；
②给以急诊主动脉 CTA 检查：

降主动脉可见增粗，其内密度不均匀，可见弧形高密度影。注射造影剂后扫描见主动脉自左锁骨下动脉开口处可见弧形充盈缺损区，真腔较小，假腔较大，可见散在造影剂影。下端位于双侧肾动脉开口水平。主动脉夹层，DeBakey Ⅲ型，夹层远端位于双侧肾动脉开口水平。双侧胸腔少量积液。

【最终诊断】

（1）主动脉夹层，DeBakey Ⅲ型

（2）高血压3级（很高危）

【病例二】

【主诉】突发胸痛5小时

【现病史】

患者于5小时前，在做家务劳动时突发胸痛不适，位于胸骨后，呈闷痛，持续不能缓解，伴有大汗淋漓，向肩背部放射性痛，持续不能缓解，无反酸嗳气，无咳嗽咳痰咯血，因上述原因急诊至我院急诊科就诊，心电图提示前壁导联T波倒置，病程中无畏寒发热，无四肢关节疼痛，无咽痛咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，饮食睡眠尚可，二便尚可，近期体重无明显改变。

【既往史】

既往有高血压病史 5 年余，平时血压在 140/100 mmHg 左右，未服用药物等治疗，既往否认糖尿病、高脂血症病史，无烟酒嗜好。

【查体】

T：36.5 ℃ P：56 次 / 分 R：18 次 / 分 BP：132/64 mmHg，神志清楚，精神一般，皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，颈软，气管居中，颈静脉充盈（-），甲状腺不大，胸廓对称，叩诊清音，两肺呼吸音清，未及明显干湿性啰音，心界不大，HR56 bpm，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音及额外音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿，四肢肌力及肌张力均正常，生理反射存在，病理反射未引出。

【实验室及辅助检查】

（1）血常规：2014-04-16 血常规：白细胞 10.51 ↑*10^9/L,中性粒细胞 90.60 ↑%,淋巴细胞6.20 ↓%,单核细胞 2.8 ↓ %, 嗜酸性粒细胞 0.1 ↓ %, 中性粒细胞 9.53 ↑ *10^9/L, 红细胞 4.13*10^12/L, 血红蛋白117.0g/L, 血小板 356.0 ↑ *10^9/L；

（2）血气分析：pH7.46 ↑ ,pCO2 39.00 mmHg,pO2 73.00 ↓ mmHg,Hct30.0 ↓ %,HCO3- 27.70 mmol/L,HCO3std27.70 mmol/L,TCO2 28.90 ↑ mmol/LBEecf3.90 ↑mmol/L,SO2c 95.0 %；

（3）心肌损伤标记物：肌酸激酶 224 ↑ U/L, 肌酸激酶同工酶 14.0 U/L, 谷丙转氨酶 17 U/L, 超敏肌钙蛋白<0.01μg/L

（4）凝血象：凝血酶原时间 13.8S, 凝血酶原百分比活动度 102.0%, 国际标准化比值 1.02, 活化部分凝血活酶时间 28.1 S,纤维蛋白原3.21g/L,凝血酶时间14.3S,D-二聚体 1.00 ↑ μg/mL

（ 5）床边胸片：主动脉硬化，心影增大，左室增大为主。上纵隔影见稍增宽，右下肺结节灶，建议CT进一步检查。

（6）急诊心电图：

急诊心电图示：窦性心律，前壁导联T波倒置。

【入院诊断】

（1）冠心病

（2）急性冠脉综合征？

（3）高血压 1 级

【诊疗经过】

（1）患者胸痛不缓解，前壁导联 T 波倒置，以及心肌坏死标记物升高，故考虑冠心病、ACS，有急诊冠脉造影指征明确，急诊行冠脉造影；

（主动脉破口）

结果提示：LAD（-），LCX（-），RCA（-）。患者考虑主动脉夹层可能，多功能导管于主动脉根部造影，可见升主动脉夹层形成，破口位于右冠窦上方，假腔内造影剂滞留，立即鱼精蛋白 10 mg 静推（术中用肝素1000U）。

（2）查 MRA:

胸主动脉及腹主动脉上段可见条状分隔影。胸主动脉及腹主动脉上段夹层。

【最终诊断】

主动脉夹层，DeBakey I型

高血压 2 级（很高危）

【讨论】

目前认为主动脉夹层的基础病理学变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，大多数患者基本病因并不清楚。临床认为本病可能与高血压、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病、损伤、妊娠、遗传性疾病( 如马凡综合征) 、先天性心血管畸形等有关。未经治疗的主动脉夹层在第一个 48 h 病死率接近 1% / h，14 d 后病死率接近 80%，3个月后病死率 90%；因此正确认识主动脉夹层的临床特征，及早诊断、治疗，是降低病死率的关键。

1.AD 误诊原因:

（1）临床表现复杂、多样，部分缺乏特异性症状，容易误诊为各科常见病，临床表现可因夹层分离的部位、严重程度、发展方向的不同，引起症状、体征的多样性。由于主动脉夹层破口的位置，夹层剥离的范围和持续时间不同，假腔内的压力高低和对分支血管的影响不同，可致心脏、大脑、脊髓、肠管、肾脏、四肢等缺血、损伤、坏死，出现功能障碍甚至衰竭，临床症状错综复杂，首次急诊时易误诊。绝大部分主动脉夹层患者的首发主要症状为胸腹部疼痛，临床表现可因夹层分离的部位、严重程度、发展方向的不同，引起症状、体征的多样性。

（2）临床医生思维局限性 : 临床医生常病史采集不够详细、全面，系统查体未能发现对主动脉夹层诊断、鉴别诊断有价值的体征，从而导致误诊。对本病的认识不足 : 基层医院专科医生较少，加之主动脉夹层临床较少见，缺乏对本病的认识或诊断经验不足，在接诊此类患者时，习惯于常规诊断思维，多考虑常见病、多发病，鉴别诊断时易忽略其他相关疾病的诊断，而导致误诊。防范误诊对策；加强临床医生的基本技能训练，提高临床医生的诊断水平: 应对患者进行系统的病史采集及全面细致的查体，有利于发现临床诊断疑点。

2. 诊断策略：

（1）详细询问病史 : 疼痛为最常见症状，是否为突发持续性胸背、腰腹部撕裂样痛，开始疼痛是否即达到高峰，疼痛部位可表现为前胸部、肩胛区、颈部、咽部、背部、腹部、下肢等；伴随症状有无晕厥、跛行、瘫痪、咯血、尿血、下肢疼痛等。随着夹层血肿撕裂累及不同主动脉分支，可涉及心血管系统、消化系统、呼吸系统、泌尿系统、神经系统；

（2）耐心细致的体格检查: ①测四肢血压，大于 20 mmHg 和 / 或双下肢与双上肢血压相似；②触诊双侧颈动脉、桡动脉、股动脉、足背动脉搏动有无增强及减弱 ; ③听诊双侧颈动脉、腹主动脉、双侧肾动脉有无血管杂音和新出现主动脉瓣返流杂音；

（3）常规检查对 AD 的诊断与鉴别诊断一定的参考价值：①心电图、心肌酶 : 目的是除外冠心病，心电图 ST 段可抬高，但缺乏动态演变，且往往因心包积血致使心电图有类似心包炎改变；②胸片检查，可以发现纵隔、主动脉增宽，仅具有提示作用，缺乏特异性，不能明确诊断；③腹部平片和 B 超排除空腔脏器穿孔及胆囊炎、急性胰腺炎等急腹症；④在急性 AD 患者中 D2 －聚体会升高，特异性差，但敏感性高 ( 几乎达 100% )；

（4）针对性检查对 AD 的定位和定性诊断有一定的价值。①超声心动图便携可靠，可在急诊室或手术室使用，对作出治疗决策帮助很大。但对升主动脉末端、主动脉弓和降主动脉的主动脉夹层的诊断率略低。②增强螺旋CT 能显示主动脉增宽，腔内有线状低密度影，直接显示真、假腔，破口位置及附壁血栓，敏感性和特异性均高。检查方便，快捷，实用性强；③ MRI 能精确地显示主动脉腔径、主动脉壁夹层与主要动脉分支的病理关系以及病变的纵行范围等。主动脉 MR 的检查时间较长，而患者多烦躁不安，多不能耐受，故目前主张急诊 AD 患者首选 CTA，病情随访首选 MRI。④主动脉造影是最早用于主动脉夹层患者的确诊手段，最大优点在于能证实主动脉内膜撕裂的入口和出口，能明确主动脉分支血管和主动脉瓣受累情况，CTA 曾被认为是主动脉病变诊断的
“金标准”。有创性检查，医生和患者所受 X 线辐射较大，患者需用大量具有肾毒性的含碘对比剂。更主要的是 DSA 所显示的仅为主动脉夹层的腔内表现，无法观察夹层周围组织、器官的情况。因此目前适用于准备手术的患者。