近期，来自法国巴黎的 Barral 博士等报道了一例右室肥厚伴恶性心律失常的病例，全文发表在 Circulation 杂志上。

病例介绍

患者，男，51 岁，因晕厥入院，患者自诉过去数年内出现进行性呼吸困难并伴有数次胸痛和心悸发作，否认个人及家族性心血管疾病史。

入院体格检查正常，胸片正常，心电图提示心前区导联（V3、V4）T 波倒置，一度房室传导阻滞，室间隔起源异位心室率后出现多形室速（图 1）。实验室检查显示超敏肌钙蛋白升高（36 ng/ml），血常规和 C 反应蛋白正常。经胸超声心电图显示室间隔肥厚（25 mm），无左室扩大或局部室壁运动异常及心包积液。

                        图 1：心电图检查结果

根据心脏超声结果，初步拟诊为肥厚型心肌病，予 β 受体阻滞剂治疗，复查心电图提示 PR 间期显著延长。进一步心脏 MRI 检查发现右心室非典型性重度向心性肥厚，右室游离壁运动严重减弱及右室收缩不同步，右室射血分数明显下降（35%），室间隔右侧心肌对比剂强化延迟（图 2）。为明确是否存在缺血性心脏病，行冠脉造影，未见异常。治疗上予植入双腔 ICD。

                             图 2：心脏磁共振检查结果

随访期间，患者因复发多形持续性室速再次入院，行电生理检查明确室速为室间隔起源后行射频消融术。但是，患者病情进一步恶化，室速反复发作，轻微活动即感呼吸困难，出现二度 I 型房室传导阻滞，左室射血分数降至 35%。

进一步行室间隔心内膜活检显示炎性肉芽肿，心肌细胞间无干酪样病变（图 3）。

                          图 3：心内膜组织病理学检查结果

胸部 CT 检查发现支气管血管旁区域和胸膜表现微结节伴纵膈和胃淋巴结肿大（图 4），符合肺和淋巴结结节病。

                                  图 4：胸部 CT 检查结果

治疗上予静脉激素治疗后改为口服激素联合静脉环磷酰胺治疗。随访期间，患者症状控制满意，左室射血分数完全恢复，无室速复发，室间隔厚度明显减小（图 5）。

                        图 5：治疗后超声心动图检查结果

病例讨论

心脏 MRI 被认为是诊断急性心肌炎最好的影像学诊断手段，其敏感性和特异性分别为 100% 和 78%。心脏 MRI 可识别心外膜下或透壁水肿、坏死、微血管阻塞、纤维化，并可准确评估左右心室功能。但是，此类组织损伤标记在病因鉴别诊断方面尚无特异性。心脏结节病诊断仍旧基于组织病理学证据，即在心脏组织中发现非干酪样肉芽肿。

心肌炎累及室间隔病情严重，无有效治疗情况下死亡率可能达 60%，主要死因为高度房室传导阻滞、室速或室颤。当出现室性心律失常时，无论左室射血分数是否降低，均应尽快植入 ICD 并联合药物治疗。

结节病性心脏病单纯弥漫性累及右室较为罕见，该病例表现高度不典型，包括其影像学及心电图表现。心脏结节病表现为右室重度心肌肥厚比较特殊，此前尚无类似病例报道。总而言之，单纯性右室向心性肥厚属于心脏 MRI 较为罕见的表现，尤其是同时合并心肌水肿、坏死以及房室传导阻滞和室性心律失常的情况，此时应考虑诊断可能为心脏结节病。

来源：丁香园