张小明

布加氏综合征是因肝静脉或肝静脉出口以上下腔静脉阻塞或狭窄，而在临床上表现为肝后性门脉高压或合并存在下腔静脉高压。过去此综合征多被误诊为肝硬化或其它疾病，随着对本病知识的普及和检查手段的提高，越来越多的布加氏综合征病人被收治。目前对布加氏综合征的治疗方法繁多，常用者包括介入或半介入破膜扩张术，病变的根治性切除术及各种转流手术。此病的病理生理复杂，涉及器官多，病人就诊时常合并大量腹水，或有呕血，黑便史，病情多较为严重，因而围手术期的处理也就显得尤为重要。
一术前处理
　　１、详细的手术前检查：
　　（１）彩超：仅作筛选用，可初步了解下腔静脉，肝静脉及门脉系统情况，不能完全作为手术依据。
　　（２）下腔静脉造影：除少数单纯肝静脉病变型，多数病变位于肝段下腔静脉，故术前应行下腔静脉造影，以明确下腔静脉情况，区分病变为下腔静脉隔膜型、短段闭塞抑或为下腔静脉血栓形成。对于前两型最好能同时行颈静脉穿刺，置造影管于阻塞段以上下腔静脉内，行病变上下同时造影，可更清晰地显示隔膜或阻塞病变的厚度，如病变较薄者可即时行介入破膜、扩张及支架置入术。如为下腔静脉血栓形成者，则可试行下腔静脉置管溶栓或改用转流术等法治疗。如下腔静脉造影未发现肝静脉者，则可在行下腔静脉造影后以导管探查肝静脉出口，或行经皮经肝静脉穿刺造影。
　　（３）经皮经肝静脉造影：可明确肝静脉情况，我们发现少数病人为肝静脉隔膜，一旦发现，也可行介入法肝静脉破膜扩张术。
　　（４）经肠系膜上动脉造影静脉期显像：可明确肠系膜上静脉及门静脉情况。对于部分病人需依靠肠系膜上静脉行肠腔、肠颈或肠房转流术者，先以彩超探查肠系膜上静脉是否通畅，口径大小。一旦彩超可疑肠系膜上静脉存在病变者，可通过此造影法进一步明确，以免术中发现肠系膜上静脉不能利用，而使手术陷入被动。
　　（５）实验室检查：１）了解肝肾功能如蛋白总量、白球蛋白比例、尿素氮和肌苷等。２）ＰＴ＋ＰＴＡ：此类患者肝功能差，其凝血功能常异常。３）血液流变学：少数病人起因是存在血液高凝状态，对于此类患者，尤其需行人工血管转流者，此项检查有利于指导术后抗凝或抗血小板治疗。４）电解质：多数病人存在大量腹水，术前多已用利尿治疗，常存在电解质紊乱，术前应予以纠正。５）血氨：相当一部分病人术前血氨高，如若拟行肠腔、肠颈或肠房转流术者，将肯定导致术后血氨进一步升高，甚至发生肝昏迷。
　　２、改善术前状况
　　（１）改善术前营养状况：因门脉系统淤血，肝功能差，术前被迫放腹水治疗使患者常存在低蛋白，白球蛋白比例倒置。因而术前应妥善改善患者营养状况，包括进高热量食物，适当补充血浆，白蛋白，甚至可行静脉高营养。对于营养差，存在大量腹水，而又经济条件差者，可术前采用腹水回收法。具体方法如下：回收前先查腹水常规、细菌培养；如细胞数低于100/mm3，细菌培养阴性，Rivata试验阴性者，方可考虑行腹水回收；回收前腹水应过滤２次；回收量可从１０００－４０００毫升不等，逐渐增量，每周可行２－３次；腹水内应加入抗生素，少量激素和肝素；回收腹水时如出现发烧、寒战者应立即停止回收。
　　（２）纠正电解质紊乱：如患者因长期利尿治疗或放腹水治疗后存在电解质紊乱，术前必须纠正。
　　（３）降血氨治疗：对血氨高，尤其又需行转流术者，应输入支链氨基酸，精氨酸或谷氨酸以降低血氨后方可手术。
　　（４）术前常规行维生素Ｋ1肌注治疗以改善凝血功能。
二、手术后的处理（即并发症的预防和处理）
　　１、心衰：布加氏综合征病人术前因大量血液淤积在门静脉系统和下半身，长期的回心血量小以至心脏较小，我们称之为"鼠心"，一旦下腔静脉和肝静脉梗阻病变解除后，大量淤积的血液突然涌回右心房，易发生急性右心功能衰竭。急性右心功能衰竭为术后最常见并发症，随着对此并发症警惕性的提高，其发生率已明显减少。我们的常规措施为：（１）麻醉后穿刺锁骨上静脉或颈静脉留置中心静脉测压管，从术中起监测中心静脉压。（２）在淤积的血液回心前20分钟静推20mg速尿，在梗阻解除或转流开放同时静推0.4mg西地兰。（３）术后每小时监测中心静脉压，将其控制在15cmH2O以内。（４）强心利尿：常规每日分别静推２次西地兰和２次速尿，在停用静脉输液后继续每日口服地戈辛0.25mg一次，持续服用一个月。
　　２、血胸：所有需经胸手术后如止血不彻底，吻合口漏血，引流管放置不当，再加上此类病人侧支循环极其丰富，且多存在凝血功能障碍，故血胸并不少见。如引流管量较大时，超过150ml/小时，尤其怀疑存在活动性出血时，应予以开胸探查止血。而大多数患者经输入新鲜血或血浆补充凝血因子后常可止血。我们的经验是：对布加氏综合征手术后病人除存在血液高凝状态外，尽量不行抗凝治疗，仅予以抗血小板疗法即可。
　　３、人工血管阻塞：对于非隔膜型病例，部分需行腔房、肠颈或肠房转流术者均需使用较长段人工血管，因而可能发生人工血管内血栓形成。预防措施如下：（１）首先静脉系统转流需使用带外支持环人工血管，以免人工血管受压后导致人工血管血栓形成，对于具备条件医院，最好能应用内皮细胞种植的人工血管，将有助于其远期通畅率。（２）因抗凝治疗有导致出血危险，我们要求术后常规行抗血小板疗法。在静脉输液期每日输入500毫升低分子右旋糖苷，以后则需长期口服肠溶阿斯匹林和潘生丁。一旦发生人工血管血栓形成，则需行手术取栓或更换人工血管或改用其它非人工血管的手术方法。另有少数病人可因人工血管内膜增生以致闭塞，目前对于内膜增生尚无有效良策，我们过去的研究表明应用内皮细胞种植的人工血管有抑制新生内膜增生的作用。
　　４、肝性脑病：多发生于肠腔、肠颈或肠房转流术后，一者患者术前肝功能差，肝脏解毒功能受损；再者是行以上转流术后，未经肝脏处理的血液直接进入体循环。故最好能施行使肝脏血液顺行回流的手术如各种破膜扩张术、病变根治性切除术或腔房人工血管转流术等。对于术前血氨升高者，力争将血氨控制在正常后再行手术治疗。一旦发生肝昏迷，首先应去除各种可能引起肝昏迷的诱因，如电解质紊乱，消化道出血等。另外静脉输入支链氨基酸，精氨酸或谷氨酸治疗。
　　５、顽固性腹水：布加氏综合征患者腹水形成的主要原因是淋巴液渗漏和低蛋白所致。而需经腹手术在游离腹腔段下腔静脉和肠系膜上静脉时需分离后腹膜和肠系膜，分离过程必将损伤扩张的淋巴管，以致术后淋巴瘘，因而术中应尽量少分离后腹膜和肠系膜组织，每次分离时均应予以结扎。完成人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉吻合后，应严密关闭后腹膜和肠系膜组织。术后应每日补充白蛋白或输入血浆，同时施以利尿治疗。我们还有以口服泛影葡胺治疗顽固性腹水的经验。即每日口服2次76%的泛影葡胺，每次20毫升。其可能机制是泛影葡胺经肠道淋巴管吸收后，刺激淋巴管发生炎症以致淋巴管闭塞。当然控制腹水的前提必须是手术能成功地降低门脉高压。即使如此，仍有少数病人腹水可持续到术后1-3月后方可消退。对于顽固性腹水持续不退者，可行腹膜腔颈静脉腹水转流术。
　　６、切口裂开：布加氏综合征患者营养差，尤其遇上腹水持续不退者更易发生切口裂开。我们要求腹部切口常规行减张缝合，另外术后需行静脉高营养治疗，补充白蛋白。
　　７、肺栓塞：主要发生于破膜患者。因而术前造影提示隔膜下有继发血栓形成者，不能行破膜治疗，或经尿激酶溶栓彻底后再施以破膜治疗。
　　８、肝肾综合征：布加氏综合征患者发生肾功能不全的可能原因是（１）术前下腔静脉阻塞使肾脏淤血。（２）大量体液进入第三间隙，如大量腹水形成后使血容量不足导致肾灌注不足。（３）未经肝脏解毒的血液直接进入体循环，且术前肝功不全使解毒能力下降，从而造成对肾脏的毒性。此类患者多术前即存在少尿，因而应予以充分重视。及时的梗阻病变的解除和肝功能的改善，将有助于肾功能的改善。术后应严密观察每小时尿量，在补充足量的血浆和蛋白以及补足血容量后加大利尿剂的用量。更要避免应用对肾脏不良的抗生素。一旦发生肾功能衰竭，除予以血液透析外，别无它法。
９、其它并发症：其它少见并发症如人工血管感染，下腔静脉支架移位，切口感染等均已遇到，但只要予以足够注意，多可避免。
  


来源： 医心网