北京协和医院心内科 张抒扬

病例一

患者, 男, 17岁, 学生
因汗多3年余，发现高血压伴头痛、心悸6月于2003年8月11日入院。
入院前我院门诊查24小时尿儿茶酚胺： 去甲肾上腺素 737.77μg/24小时(28.67±11.98μg/24小时)，肾上腺素1.84μg/24小时（4.08±2.34μg/24小时），多巴胺 823.0μg/24小时(225.76±104.83μg/24小时)。为进一步诊治收住院。
入院查体卧位150/110mmHg, BP 立位130/100mmHg, P120次/分，心脏听诊肺动脉瓣区3/6级收缩期吹风样杂音。余查体无异常。
入院后查24小时尿CA: NE508μg/24小时，E 15028μg/24小时，DA 620.31μg/24小时。
I131MIBG显像示：未见嗜铬细胞瘤征象。双肾上腺CT未见异常。
奥曲肽核素显像示：右侧胸腔前纵隔生长抑素受体高表达病变。
胸部MRI、胸部CT与奥曲肽融合显像均提示前纵隔生长抑素受体高表达病变。
超声心动图：主动脉前壁16ⅹ19mm肿物，凸向右室流出道，中等回声，提示主动脉前壁肿物。诊断为异位嗜铬细胞瘤。
冠状动脉造影显示：冠状动脉均衡型。左冠状动脉未见异常，LAD及LCX远端可见向RCA的逆灌注血流。RCA近段完全被肿物压迫闭塞，近端可见一团肿物的血管影。
主动脉根部造影：靠近右冠状窦处包绕右冠状动脉近段有一团块状丰富血管影，肿物完全由右冠状动脉供血，与主动脉界限分清。右冠状动脉肿物下缘以远未见右冠状动脉中段显影。
2003年12月29日于全麻、体外循环下行肿瘤切除术，术中见肿瘤位于主动脉根部前壁，与主肺动脉根部、右室流出道粘连紧密，3ⅹ4cm大小。右冠状动脉细小。沿肿瘤包膜外切除肿瘤，行右冠状动脉近段结扎，将右冠状动脉肿瘤供血部分切除，未行搭桥手术。以人工血管内衬自体心包修补主动脉，自体心包片修补主肺动脉前壁。手术后进ICU病房监护，24小时脱离呼吸机。
肿物病理回报：嗜铬细胞瘤。免疫组化支持该诊断。
术后患者恢复良好，术后一天复查24小时尿儿茶酚胺： 去甲肾上腺素 171.24μg/24（28.67±11.98μg/24）小时，肾上腺素11.31μg/24小时（4.08±2.34μg/24），多巴胺 463.40μg/24（225.76±104.83μg/24）小时。
口服酚苄明5mg q12h、倍他乐克25mg bid, 术后两周出院。

病例二

患者, 女，35岁                                               
主诉：阵发性头昏、心悸、出汗3年，视力下降2月。
3年前无明显诱因出现阵发性头昏，心悸，出汗，伴面色潮红，双手发凉, 每次发作数分钟，经休息后可缓解，无恶心，呕吐，无头痛，无胸闷，胸痛，未就诊。平素口渴，多饮，日饮水2500毫升，主食每日5两，无多食，善饥，无体重下降，自觉乏力，但无软瘫发作，无手足麻木。
2月前，患者出现视力下降，视物模糊，头昏、心悸伴大汗每4－5天发作一次，数分钟后自行缓解，到当地医院就诊，查双侧眼底有出血，测血压为180/100mmHg，诊为“原发性高血压”，给予倍他乐克50mg bid,心痛定10mg bid及利尿剂 （具体不详）治疗，血压仍高，在170/100mmHg左右波动，转贵阳医学院进一步检查，查24小时尿VMA45.7毫克（正常值1.9－9.8毫克／24小时），胸部、腹部、盆腔CT平扫未见异常，肝肾脂检查正常。自测血压最高仍可达240／140 mmHg。
入院查体：卧位血压200/140，HR80bpm；立位140/90，HR92bpm。T36.5℃ ，  Ht156cm   Wt47kg，BMI 19.3kg/m2，心率80次/分，律齐，主动脉瓣及二尖瓣听诊区可闻及Ⅱ／Ⅵ级收缩期杂音。

24小时尿儿茶酚胺

肾上腺MRI及颅脑 CT: 未见异常。
胸部、腹部、盆腔CT: 未见异常。
颈部CT：左颈总动脉分叉水平以上见团状软组织影，边缘光整无分叶，密度不均匀，大小约6×3cm，颈内外动脉均受压内移。右颈内外动脉间也可见一球形软组织影，边光整，可见“金杯征”，增强后病变明显强化，不甚均匀。双侧颈部副节瘤，结合病史考虑嗜铬细胞瘤可能性大。
MIBG：未见嗜铬细胞瘤征象。
生长抑素受体显像：双侧颈部（大小分别为5cm,3cm）及中纵隔脊柱右前方(5cm)异常所见，为生长抑素受体高表达之病变，结合临床，考虑为多发异位嗜铬细胞瘤可能性大。
心脏增强CT＋三维重建扫描：升主动脉后方、肺动脉弓下方、脊柱前方、左右心房之间一4.5×5×4.2cm软组织肿块，灌注扫描见肿块增强，其增强达峰时间晚于肺动脉、升主动脉和降主动脉，与脊髓相似。
UCG：提示左室轻度肥厚，主动脉根部和左房后46×49mm实性回声团块，左房、主动脉未受压。
冠脉和颈动脉造影：术中发现LCX远端、其近段发出一心房支向瘤体供血，在右心房后方有血供丰富的瘤体。右侧颈总动脉分叉后方和左侧颈总动脉分叉前方有肿瘤显影，血供丰富。
分两次手术切除颈部及心脏部位的肿物, 大体病理及免疫组化均支持嗜铬细胞瘤的诊断。

讨论

嗜铬细胞瘤在临床中并不少见，其中90%为良性肿瘤,常发生在肾上腺隋质，罕见发生在肾上腺以外交感神经的嗜铬细胞瘤，而发生在主动脉根部同时压迫冠状动脉的异位嗜铬细胞瘤目前国内还没有报道。
嗜铬细胞瘤大部分为良性，它对肌体的损害主要表现在它的高分泌功能上。
两例患者的异位嗜铬细胞瘤除了上述特点以外还有自己的特点，1） 它生长的部位为主动脉根部或心脏表面，由冠状动脉供血或累及冠状动脉；2）肿瘤的部位紧邻主动脉根部、冠状动脉和主肺动脉，使肿瘤的切除变得十分困难；3）肿瘤的高分泌症状（高血压、心悸、多汗、头疼）明显，特别是血压和心率的波动更容易受到影响。
手术成功治疗切除异位嗜铬细胞瘤。