Electrocardiographic Abnormalities and Sudden Death in Myotonic Dystrophy Type 1

背景：猝死可由心脏传导功能异常所引起，比如1型强直性肌营养不良。预测死亡风险的方法仍然存在问题。

方法：我们评价了心电图是否能够对确认1型强直性肌营养不良所可能带来的猝死事件有帮助。如果心电图出现如下异常，那么患者就被认定有着明显的、严重的风险：非窦性节率，PR间期超过240ms，QRS间期超过120ms，或2度－3度心室传导阻滞。

结果：老年人出现心电图严重征像的比例更多，且常合并骨骼肌损害，心衰，左室收缩功能差或房性心率过速。这类患者更多接受起搏器或CRT治疗。在平均5.7年的随访中，81名患者死亡，其中27例猝死，32例为进展性呼吸衰竭，5例为非心源性猝死，17例为其他原因。在27名猝死者中，9名为室性心律失常，严重的心电图异常以及房性心率异常是猝死的独立风险因子。

结论：1型强直性肌营养不良患者是心律失常和猝死的高危人群。心电图的严重异常和房性心律失常是死亡的预测风险因子。

来源：NEJM Previous Volume 358:2688-2697  June 19, 2008  Number 25

（北京协和医院 鲁勖 译）