文 / 张伟华　昆明医学院附属延安医院

    冠状动脉瘘（Coronary artery fistula）是指冠状动脉主干或其分支与心腔和（或）其他血管之间存在异常交通。冠状动脉瘘的发病率不明，据估计为活产婴儿的1/50,000，婴幼儿检出率约0.1%～0.2%，冠状动脉造影检出率为0.08%～0.30%，绝大多数是先天性心脏病，仅占先心病的0.005%～0.40%^[1,2,3] ；极少数是由于心脏外伤、心内直视手术、感染性心内膜炎、冠状动脉介入治疗等后天因素所致^{[2 ,4]} 。其症状无特异性，由Krause在1865年最早报道，目前随着诊疗技术进展以及对疾病认识的逐步提高，冠状动脉瘘相关诊疗报道逐渐增加。

    一、冠状动脉瘘的发病机理

    先天性起病者是由于胎儿原始心血管系统发育过程中，心肌窦状间隙逐步退化变细形成thebesion静脉而未退化且持续存在所致的无发绀型的先天性畸形。

    二、冠状动脉瘘的病理解剖及分型

    1.  病理解剖

    冠状动脉瘘大多数单发，且多与心腔相通；亦可多发，多发者来自不同冠状动脉。据统计病变发生在右冠状动脉占51% ，左冠状动脉占36.6% ，双冠状动脉占5.5% ，副冠状动脉占2.2%，未确定者占4.7%。冠状动脉瘘引流到右心系统处占89.2%～92% ，引流到左心系统处占8.0%～9.2%。其中瘘入右心系统者，40%入右心室，25%入右心房，15%～20%入肺动脉，7%入冠状静脉窦，1%入上腔静脉；瘘入左心系统者，约5%入左心房，3%入左心室，绝少数瘘入支气管动脉或其他动脉^[5、6] 。冠状动脉瘘可单独发生，也可合并其他心血管畸形，5%～30%的冠状动脉瘘合并其他先天性畸形。

    2.  分型

    冠状动脉瘘可根据不同的标准进行分型。根据交通部位血流动力学可分两大类，⑴动-静脉瘘：指与右心房、室或肺动脉、腔静脉的右心系统交通者；⑵体循环的内瘘：指与左心房、室或肺静脉的左心系统交通者。依瘘管开口的位置分为两大类：⑴冠状动脉-血管瘘：有冠状动脉间的沟通、冠状动脉-冠状静脉瘘、冠状动脉-肺动脉瘘、冠状动脉-上腔静脉瘘；⑵冠状动脉-心腔瘘：主要有冠状动脉-右心房瘘、冠状动脉-右心室瘘、冠状动脉-左心房瘘、冠状动脉-左心室瘘。冠状动脉瘘还可以根据起始血管及病变血管直径和分流量分类。

    三、冠状动脉瘘的病理生理

    冠脉瘘对血流动力学的影响取决于瘘口的位置、口径、异常冠状动脉的阻力及其与心腔、血管之间的压力阶差等因素。由于瘘道血管阻力通常较远端冠状动脉低，导致血液易通过瘘道而使远端冠状动脉血流减少，这使部分相关冠状动脉灌注不足，易发生心肌缺血；短暂的心肌缺血可产生心绞痛，持续严重的心肌缺血将出现心肌梗死，长期反复的心肌缺血可引起心肌破坏和心功能降低，最终出现心力衰竭，心肌缺血亦可产生各种心律失常，甚至猝死。

    四、临床特点

    1.  症状

    临床症状的出现时间与严重程度与分流量大小、瘘的异常交通部位、伴发的其他先天性心血管畸形等因素密切相关。分流量大则可致肺动脉高压、心力衰竭；部分患者分流量小甚至可能终身无症状。有资料表明，20岁以前仅有19%的患者出现症状，20岁以后有63%出现不同程度的症状；20岁以前无症状者可达59% ，20岁以后无症状者仅为21.8%^[7] 。冠状动脉瘘偶可自然闭合，其机制可能为血管局部肌性闭合、瘘道环绕纤维化或血栓栓塞性闭合。

    临床症状表现无特异性，婴儿患者有烦躁不安、出汗等。成人一般有活动后心悸、上呼吸道感染、肺动脉高压等；严重者出现充血性心力衰竭，发生率为18.3%，多见于40～50岁从事重体力劳动的患者；甚至晕厥、猝死。

    2.  体征

    瘘的部位不一，跨瘘口压力阶差不一以及各房室增加负荷不一，使各房室扩大肥厚不一，故体征多变。多数冠脉瘘患者可在心前区听到连续性杂音并伴局部震颤或收缩期和舒张期双期杂音，杂音最响部位取决于冠状动脉瘘入心脏的部位及端压差。

    五、冠状动脉瘘的诊断

    冠状动脉瘘的临床表现无特异性，其诊断必须依赖各种影像学检查手段，这些诊断方法各有优缺点。

    1.  心电图

    可以发现房室扩大、心律失常以及心肌缺血征象，无特异性，无助于诊断。

    2.  X线

    胸部X线检查的表现类似于动脉导管未闭，可有肺血增多，肺动脉段突出以及受累心腔扩大。

    3.  超声心动图

    二维超声心动图可显示扩张的冠状动脉及其走形和引流部位等直接征象，同时可显示冠脉瘘所导致的心腔扩大等表现，并能显示冠脉瘘与周围心血管组织结构的关系、合并其他心血管畸形等。彩色多普勒超声的应用有助于观察冠状动脉的走行及引流部位。频谱多普勒超声可观察冠状动脉瘘的血流状态。超声心动图诊断冠状动脉瘘具有特异性，且具有简便、准确、廉价无创的优势，可作为诊断冠状动脉瘘的首选影像学检查方法[8]。但分辨率有限，常仅能显示近段冠状动脉及较大的瘘口，引流至肺动脉、瘘管小、分流量少的冠状动脉瘘及多发冠状动脉瘘不易发现，可造成漏诊，且受操作者经验影响较大，可重复性欠佳。

    4.  64排双源螺旋CT

    64排双源螺旋CT是目前应用于临床的最先进机型之一，其扫描速度≤0.4 s/r，时间分辨率≤50 ms，高时间分辨率保证了容积数据的各向同性，实现了多平面重组(MPR)、CPR图像的真实性。完善的心电触发和后处理软件可选择最佳时相进行冠状动脉成像，避免了心脏搏动伪影对图像质量的影响，为冠状动脉瘘的准确显示创造了条件。可观察冠状动脉近段管腔的形态及一些较大的冠脉瘘，尤其对并发动脉瘤和（或）其他心血管畸形的冠脉瘘更有意义。正确应用64排螺旋CT扫描和后处理技术，可无创准确和相对廉价地显示冠状动脉瘘的起源、行程、分流部位及并发畸形，在该类疾病的诊断、治疗及术后随访方面，可与冠状动脉造影相媲美，成为重要的无创影像检查方法[9]。但无法充分评估血流动力学情况，并限于结构重叠影响成像效果致使准确性稍差，而且三维重组相对费时复杂，设备价格偏高，限制了其广泛应用。

    5.  磁共振（MRI）

    MRI可以清晰显现冠状动脉瘘详细解剖构型，可以作为冠状动脉瘘无创检查的有益补充方法之一^[10] ，并且MRI无辐射，但成像时间长、价格昂贵是其主要不足。

    6.  右心导管检查

    右心导管检查可检测血氧、压力变化，其结果往往亦缺乏特异征象。有阳性发现者，有时可做出诊断。

    7.  冠状动脉造影

    目前选择性冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的“金标准”，它不仅能明确冠状动脉瘘的诊断，更重要的是可以显示冠状动脉走向及引流部位、瘘口大小及瘘口近心端的冠状动脉分支的分布情况^[11] 。但其有创，费用较高，需同时行左右冠状动脉插管及造影，可遗漏一些较小的瘘口，对复杂异常难以作出准确的诊断。

    六、冠状动脉瘘的治疗

    冠脉瘘自然闭锁的机会少。随着年龄的增长，会出现多种严重的并发症，所以一旦确诊，多主张早期治疗，且预后极佳。治疗可分为介入治疗和外科手术治疗两种方法。而冠状动脉瘘患者一旦出现并发症可按照相关疾病的治疗方法进行，如合并心力衰竭时可选用利尿剂、血管扩张剂和洋地黄制剂；发生急性心肌梗死时可采用静脉溶栓或急诊PCI等方法治疗^[11] 。

    1.  介入治疗

    1983年Reidy等首次报道了经导管冠脉瘘栓塞( Transcatheter Closure of Coronary fistulae，TCC)，随着导管技术及介入器械的更新，该技术获得了较大发展。临床TCC术主要用于封堵先天性冠脉瘘，有个别报道封堵医源性冠脉瘘的。发现瘘口、封闭瘘口、防止心肌缺血及防止遗漏是治疗成功的关键，根据冠脉瘘的解剖类型、冠状动脉的走行、有无相关的侧支血管，选择合适的输送途径和栓塞材料。器械封堵的可行性主要取决于瘘管出口的数目和位置，导管进入远端瘘管的能力及冠状动脉分支和最佳封堵位置的接近程度。

    1.1.  冠状动脉瘘介入治疗的适应证^[2,11,12,13]

    先天性冠脉瘘不合并其他需要手术矫正的心脏畸形；外伤性或冠脉介入治疗所致医源性冠脉瘘；易于安全到达、能够清晰显影的瘘管；非多发的冠脉瘘开口、单发冠脉瘘进行TCC治疗效果较好；冠脉瘘口狭窄、瘘道瘤样扩张；冠状动脉瘘管长而扭曲而且出口较细小；冠状动脉瘘合并冠状动脉根部瘤样扩张；少数情况下，冠状动脉一支或多支(多为间隔支) 形成与心腔相连的多发的微小血管网，可用带膜支架进行封堵。

    1.2.  冠状动脉瘘介入治疗的禁忌证^[11,12,13]

    冠状动脉瘘发生在先天性单一冠状动脉或左主干上；多发性冠状动脉瘘口；需栓塞的冠状动脉分支远端有侧支发出，该处心肌组织供血正常；冠状动脉瘘管过粗难以达到满意封堵效果；受累及的冠状动脉血管“极度”迂曲；右心导管提示右向左分流，重度肺动脉高压；封堵术前1个月内患有严重感染。

    1.3.  冠状动脉瘘介入治疗的手术方法^[2,11,12,13]

    目前主要的介入治疗方法有，⑴钢丝弹簧圈堵塞法：适用于冠脉瘘口狭窄，冠状动脉直径较小的患者；⑵铂微型弹簧圈堵塞法：适用于堵塞任何部位的冠脉瘘，不适于粗的冠脉瘘口或粗大的供血动脉；⑶带膜支架堵塞术：适用于冠状动脉在瘘管开口附近没有或有较少小分支的冠脉瘘；⑷双伞堵塞法：适用于较粗的冠脉瘘，另弹簧圈难以到达的瘘管堵塞时也可选用；⑸应用可脱卸的球囊塞法：该法较少应用于先天性血管畸形，可球囊堵塞或弹簧圈同时应用。

    1.4.  冠状动脉瘘介入治疗并发症^[2,11,12,13]

    目前报道的并发症主要为：一过性ST-T改变、束支传导阻滞、心律失常、封堵器移位脱落、无法回收的弹簧圈栓塞、心肌梗死、一过性缺血改变、冠状动脉痉挛、动脉瘘夹层、冠状动脉夹层、溶血、术后残余分流、瓣膜损伤及感染性心内膜炎等。

    1.5.  冠状动脉瘘介入治疗术后处理^[11]

    冠状动脉瘘介入治疗术后需要动态监测心电图变化警惕术后心律失常的发生。应用抗生素预防感染3天。继续应用肝素治疗2～3天，为防止血栓堆积于封堵器近端冠状动脉内造成冠状动脉分支闭塞而出现心肌梗死，尚需要口服抗凝药物治疗2～3周，可选用阿司匹林100 mg，一日1次，必要时并加服氯吡格雷75 mg，一日1次。

    2.  冠状动脉瘘手术治疗

    冠状动脉瘘手术治疗依然是目前冠状动脉瘘治疗主要方法，其远期结果良好，是一种成熟有效的治疗手段[14]。

    2.1.  冠状动脉瘘手术治疗适应证

    冠状动脉瘘手术治疗远较介入治疗适应谱广，大多数冠状动脉瘘可进行手术治疗^[11,12,15] 。适应证归纳如下：无症状而左向右分流量大于30%者；多发性瘘口或瘘口难于显现者；心电图有心肌缺血改变；肺动脉高压；充血性心力衰竭；细菌性心内膜炎；冠状动脉瘤样扩张且有潜在破裂危险者；合并需外科矫治的其他心血管畸形；介入治疗失败者。

    2.2.  冠状动脉瘘手术治疗方法

    手术治疗的目的是选择性关闭瘘道而不损害正常的冠脉循环，外科治疗冠脉瘘的方法主要有直接缝扎、经冠状动脉直视修复术和经心腔修补瘘口三种方法^[15] ，具体术式有：⑴瘘支动脉结扎术，操作相对简单，但有心肌梗死可能，现已弃用。⑵冠状动脉下切线缝合术，有缝扎不全残余瘘，以及人为造成冠脉狭窄可能。⑶经心腔内瘘口修补术，于瘘口入口显露不佳时，可在体外循环下切开瘘入的心腔，经心腔内关闭瘘口。⑷切开扩张的冠状动脉行瘘口入口修补术，因是直视修补，安全可靠，该术式需注意冠脉切口缝合最后一针结扎时，要少量灌注心肌保护液以排除冠脉内空气，以防冠状动脉气栓发生。

    2.3.  冠状动脉瘘手术治疗并发症

    外科治疗的主要并发症有心肌缺血及心肌梗死、残余瘘等^[2] 。其中心肌缺血及心肌梗死发生率为5%～30%，主要是由于直接结扎瘘之冠状动脉，或冠状动脉瘤样扩张，血管腔内血栓脱落栓塞造成；残余瘘发生率约为4%，是由于瘘口闭合不完善引起，如残余瘘口小、分流量少、无明显症状者可予观察否则应及早再行手术修补治疗。

    七、术后随访

    冠状动脉瘘患者术后均须进行长期随访观察，定期进行心电图、心脏超声、X线胸片、各种临床症状指标，必要时再行冠状动脉造影，以评价患者恢复状况及治疗的有效性与安全性。

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