张小明　汪忠镐　王仕华

        布加氏综合征是因肝上段下腔静脉阻塞或狭窄，或肝静脉本身的阻塞以致肝脏血液回流障碍，肝脏淤血，临床上表现为肝后性门脉高压或可伴有下腔静脉高压。该病的传统治疗均需依靠较复杂的手术。随着血管腔内治疗技术的出现，我们自1986年起已应用不同的介入或半介入方法治疗173例布加氏综合征，结果令人鼓舞。

材料和方法
　　一般资料：本组共173例，包括男性120例，女性53例，男女比例为2.3：１。年龄自6岁至65岁，平均34.8岁。共包括7种病理类型：①下腔静脉完全阻塞78例(包括膜性阻塞61例和短段阻塞17例)；②下腔静脉狭窄49例；③下腔静脉膜性阻塞伴小孔者37例；④肝静脉膜性阻塞3例；⑤下腔静脉隔膜合并隔膜下血栓形成2例；⑥近期下腔静脉血栓形成4例；⑦在以上下腔静脉病例中其中32例同时合并肝静脉阻塞。
　　治疗方法
　　行下腔静脉造影或肝静脉穿刺造影确定病理类型，以便选择最佳治疗方法。本组共采用8种治疗方法：即①下腔静脉PTA。②下腔静脉PTA加支架置放术。③经皮经肝静脉再通术。④经股静脉行下腔静脉置管溶栓术。⑤经右心房及股静脉行下腔静脉联合破膜、扩张术。⑥经右心房和股静脉行下腔静脉联合破膜、扩张术后加支架置放术。⑦下腔静脉病变根治性切除术加支架置放术。⑧下腔静脉单纯介入治疗后附加其它手术。方法①－④为介入治疗方法，而方法⑤－⑧为半介入方法，即我们将介入方法联合手术方法或介入治疗后不能完全解除病变而需行附加手术者均统归于半介入。具体操作方法如下：
1、下腔静脉PTA
　　经Seldinger技术行股静脉穿刺后，经导丝引入猪尾导管，测定下腔静脉压力。造影如可确定为下腔静脉狭窄，完全膜性阻塞或膜性阻塞伴小孔，或短段阻塞，然又无新鲜血栓者即可选用此法。以交换导丝引入球囊扩张管，将球囊置于狭窄部，如为完全膜性阻塞或短段阻塞则需先穿透隔膜或阻塞后再将球囊置于病变处行球囊扩张术。我们所选择的球囊导管球囊直径为９－30mm，视下腔静脉的直径而异。如下腔静脉阻塞病变较厚或伴有严重的纤维化时，尤其是阻塞位置正处于扩张的肝静脉开口上方时，要穿透阻塞病变常较为困难。因当你想用力穿透病变时带钢芯的球囊导管常滑入扩张的肝静脉内，甚至有时需使用Brochenbrouch房间隔穿刺针方可穿透阻塞病变。然而这又更易发生下腔静脉穿破或心包填塞等并发症，因而不可勉强。另外同时穿刺右侧颈静脉置另一猪尾管于阻塞段上方之下腔静脉内，行阻塞段上下下腔静脉同时造影，可清晰地显示病变厚度，且可指导下方破膜导管的方向，此法可提高破膜的成功率。在成功的破膜和扩张后立即行强心利尿治疗，以防因回心血量突然增加所致的充血性心力衰竭。我们共行下腔静脉PTA方法82次治疗76例病人(5例复发后行2次PTA治疗，１例为联合破膜后复发再行PTA治疗)。14例PTA失败(2例出现并发症，１例怀疑穿透下腔静脉，11例因阻塞未能穿透而失败)，其中4例转入方法⑤治疗，4例转入方法⑥治疗，4例转入传统的手术治疗，另2例放弃进一步治疗。此术的缺点是由于弹性回缩或增大的肝脏或占位性病变的外压等导致扩张后的早期复发，本组复发11例，复发率达14.5％，如排除14个失败病例则复发率达16.9％，但5例经2次PTA后未再复发。
2、下腔静脉PTA加支架置放术
　　为预防下腔静脉扩张后弹性回缩等所致的再狭窄或病变本身未能充分扩张等所致的再狭窄，扩张后行支架置放术应为一理想的方法。我们均应用我们自制的自展式不锈钢Ｚ形支架和进口的同类不锈钢Ｚ形支架。在各类支架中此Ｚ型支架表面积最小，适合于在静脉系统中应用。此类自行膨胀的Ｚ形支架依靠其机械扩张力可预防因弹性回缩、撕裂碎片和血管痉挛及血管外占位病变或增大的肝脏压迫所致的再狭窄，这也就能提高PTA后的远期通畅率。
　　一般来说，应选择较附近正常下腔静脉直径大约15－20％的支架，也可使之起到继续扩张的作用。如病变处为纤维性狭窄，应选择较下腔静脉直径大20－30％的支架。为防止支架迁移，以联体支架或带倒刺支架更为妥当。如遇支架位置不佳或病变较长时，可以已置放的支架为标记，放入另一支架。如遇支架扩张不佳时，可用球囊扩张管在支架内进行扩张，使之与下腔静脉充分贴附。因支架表面积小，除有血液高凝状态者外，一般不必行抗凝治疗，仅施以抗血小板治疗3月即可。我们共应用此术于59例，其中2例为PTA后复发者而改行此法，仅１例因血液高凝状态发生血栓形成。
3、经皮经肝静脉再通术
　　此法仅适合于右肝静脉膜性阻塞的病例。一旦经皮经肝静脉造影怀疑肝静脉膜性阻塞后，即可试行此法。Lois于1989年首次报道此法。我们对此法已稍作改进，操作技术我们以前已作报道(2)。我们已成功地应用此法3例，效果肯定，且创伤小，均在扩张治疗后3天出院。近期随访，再通的肝静脉仍均通畅良好。
4、经股静脉行下腔静脉置管溶栓术
本组3例为近期下腔静脉广泛血栓形成，１例仅有肝段下腔静脉血栓形成。行下腔静脉造影后，将猪尾导管留置于下腔静脉，导管尾端与输液管相接，24小时可输入尿激酶100－150万单位。每日复查造影观察溶栓效果。本组仅１例肝段下腔静脉血栓形成者血栓完全溶解，其余3例因血栓广泛均未能达到完全溶栓，但症状有所缓解。
5、联合破膜、扩张术
　　对于下腔静脉阻塞段较长，行介入破膜困难或失败者，如欲强行破膜势必招致某些并发症，如血管壁穿破、心包填塞、血胸和休克。此时可改行联合破膜术，即经右心房进入的手指和经股静脉插入的球囊扩张管施行会师破膜、扩张术。通过伸入右心房手指和从股静脉插入带钢芯的球囊扩张管，两者的联合作用实现穿透较厚隔膜的目的，而又不易穿透下腔静脉。破膜后，以扩张的球囊和手指两者的联合作用，使隔膜完全撕裂，下腔静脉得到更充分的扩张。本组中共22例需应用此法，均获成功，其中4例为方法①失败者，另１例为下腔静脉PTA后复发者。
6、联合破膜、扩张后加支架置入术
　　在成功的联合破膜和扩张后，一旦从右心房伸入的手指感知此处存在纤维缩窄环或弹性回缩时，借助交换导丝，撤除球囊扩张管，从股静脉导入支架置放装置。借助于从右心房伸入手指的直接引导，支架置放的位置将万无一失。本组17例均获成功。
7、在根治术中放置支架
　　以传统手术方法显露和切开肝上段下腔静脉，在直视下切除隔膜病变，如隔膜下存在血栓者也可同时取出。在完成此段下腔静脉补片修补后通过股静脉插管放置支架。本组4例施用此法，其中2例隔膜下存在血栓，本法尚无１例复发。
8、附加手术
　　本组32例为下腔静脉病变合并肝静脉阻塞者(其中2例为下腔静脉支架术后)。2例行根治性手术加支架置入术；4例行下腔静脉PTA加支架置入术、2例行下腔静脉PTA、１例试行肝静脉破膜后未行进一步治疗。3例因病情较重、腹水量大，仅行下腔静脉PTA加支架置入术后附加行腹水颈静脉转流术，其中１例2个月后腹水已极少，全身情况得到明显改善近期拟再行附加肠腔分流术。其余20例行附加降低门脉高压的手术，其中肠腔转流术15例，肠房转流术4例，肠颈转流术１例。

结果
　　本组单纯介入治疗方法包括方法①、②、③、④，其即时技术成功率为90.1％，后4种半介入方法即时技术成功率则为100％。对于成功病率，下腔静脉压力下降范围为3－29cmH2 O，平均为12.1cmH2 O；同时近期肝脏缩小范围为5－8cm，平均缩小6.5cm。且成功治疗后一周内每日尿量明显增加，腹水也多于一周内明显消退。 本组共有8例发生了并发症，见下表 。 

并发症发生情况(N＝8)
并发症	病例数
肺栓塞	2
心包填塞	1
血胸	1
支架迁移	2
支架术后出现腹水	2

        共死亡5例，其中2例死于肺栓塞，3例在下腔静脉支架置放附加肠腔侧侧分流术后死于肝昏迷，总死亡率为2.9％。自1986年起随访直今，少数病人复发，其中方法①组的复发率为14.5％，方法②组仅１例因血液高凝状态致支架术后发生下腔静脉血栓形成，复发率为1.7％，联合破膜组即方法⑤组复发率最高为18.2％，而其余各组尚无复发者，总复发率为16/173(9.25％)，如除外死亡5例则为16/168(9.5％)。从本组结果可知支架具有减少因弹性回缩等所致复发的作用。

讨论
　　布加氏综合征是一危重疾病，临床特点表现为肝后性门脉高压或伴有下腔静脉高压。过去治疗均依靠较复杂的手术，如包括腔房、肠房、肠颈人工血管转流术或病变根治性切除术等。不少病人病情较重，不易耐受手术，因而具有一定的死亡率。而各种转流术除肠腔侧侧转流术外多需应用人工血管，可发生人工血管血栓形成，导致复发。腔房或肠房人工血管转流术后人工血管5年通畅率仅为50－70％左右。随着腔内血管外科技术的出现，寻找一种低创伤、简单安全有效的治疗方法已成为可能，如单纯的介入治疗和我们首创的半介入治疗方法。
　　布加氏综合征的单纯介入治疗仅适于下腔静脉和肝静脉膜性阻塞、下腔静脉狭窄或短段阻塞而无新鲜血栓者，对于此类病例PTA因其创伤小，安全有效应为首选疗法。如存在残余狭窄、弹性回缩者，应予以行支架置放。本系列中支架组较非支架组有明显更低的复发率，如单纯下腔静脉PTA组的复发率达14.5％，而下腔静脉PTA加支架置放组除１例因血液高凝状态发生血栓形成外，未见复发者；联合破膜、扩张组复发率最高为18.2％，而联合破膜、扩张后加支架置放者无复发。我们的资料充分说明支架可依靠其机械扩张力，阻止因弹性回缩，撕裂碎片等所致的复发。过去的资料也证明支架能提高其远期通畅率。布加氏综合征的下腔静脉病变部位邻近右心房，一旦支架脱入右心房，将酿成严重并发症。关于支架迁移已有过教训。本组也有2例出现支架迁移，１例支架向下移动，另１例支架部分突向右心房，经长期随访支架幸未进一步移动。为避免支架移位，应选择联体支架或带倒刺的支架为妥。另据我们的经验，支架直径也应较下腔静脉直径大15－30％，因为支架直径稍大者尚可对未能充分扩张的病变起着进一步扩张的作用。然值得注意的是本组除2例发生了支架迁移外，尚有2例在支架置放术后出现腹水，原因为支架挡住了肝静脉出口，以至肝静脉闭塞有关。我们的过去的实验资料已证明此类Ｚ型不锈钢支架不易发生血栓形成，适合于在下腔静脉中应用，这主要得益于其具有较小的表面积。
　　如造影怀疑下腔静脉隔膜下有新鲜血栓者，PTA应为禁忌，以免发生致命的肺栓塞；但隔膜发生钙化者也应小心，本组１例即在PTA的过程中发生钙化斑块脱落，最后死于肺栓塞。
　　如隔膜阻塞较厚，单纯介入方法不易穿透者，应避免粗暴的破膜。本组早期在强行行下腔静脉破膜时曾１例发生了心包填塞，需立即手术治疗，另１例出现血胸和休克，经输血后好转，最后改用传统手术方法。针对此类并发症我们创立了经右心房和股静脉联合破膜、扩张术或加支架置入术。此法安全，我们共应用39例，包括加用支架置放17例，未置入支架者22均获成功，其中8例为PTA失败者。至于是否置放支架，指征同上。
　　对于下腔静脉病变伴有肝静脉阻塞者或是在下腔静脉支架置放术后并发肝静脉阻塞者，可在下腔静脉PTA或PTA加支架术后，附加以缓解门脉高压的手术，如肠房、肠颈人工血管转流术和肠腔侧侧转流术。
  


来源： 医心网