哈尔滨医科大学附属第二医院 于波 孙勇

第二节  介入治疗在外科手术中的应用

介入治疗在外科手术中的应用可缩短手术时间、降低手术难度，提高手术成功率。目前主要为以下几个方面：

一、外科手术中肌部室间隔缺损的封堵术

肌部室间隔缺损的发病率为1.7％，常位于肌部小梁部。可单发，也可以多发，在临床上，肌部VSD对外科是一个挑战，因为它们的位置低和右心室有许多小梁，而且这些缺损不能通过右房有效地闭合，必须行右或左室切开术。在肌部VSD中，顶端和前端的肌部VSD在术中很难完全可见，外科闭合的时间会延长，导致增加心肺循环分流时间以及与此相关的并发症，从而影响了远期生存率。近年来文献报道一些新的手术方法如调节束离断、大补片修补、“三明治”双片法和心尖漏斗部切口等方法，虽然降低了病死率，但是手术技术要求高、体外循环时间长，并发症时有发生。而经皮心导管介入封堵时需要使用大的输送鞘，这对小婴儿而言很容易造成外周血管的损伤和血流动力学的影响，使得介入封堵婴幼儿肌部多发性室缺存在一定的限制。

1993年Fishberger等首先尝试在体外循环下对合并复杂畸形的肌部室间隔缺损实施封堵治疗。1998年Dr.Amin率先报道了镶嵌治疗肌部室缺，即在经胸超声检查监控、开胸直视下经右室穿刺置入室缺封堵器的动物实验获得成功，此后相继出现有限的相关临床应用报道。在由食道超声导引，通过右心室小切口进行介入封堵，这样可以避免左心室切口和切断心内肌束,避免心内广泛缝合,对婴儿,特别是新生儿具有重要意义。

治疗方法：①非体外循环下进行封堵。胸骨正中切口，撑开胸骨、剪开心包，暴露右心室表面。在右心室近膈面处取冠状血管裸区，用5-0 Prolene线带垫片作“U”字缝合，插入20号穿刺针，在TEE的导引下，导入0.025英寸导丝，通过肌部VSD，进入左心室腔，退出穿刺针，沿导丝送入动脉止血鞘过VSD进入左心室腔，证实动脉鞘在左心室后，退出鞘芯，送入封堵器。送出封堵器左室盘，回撤整个鞘管使左盘面贴紧室间隔左心室面，再释放封堵器腰部和右室盘，使右盘面贴紧室间隔右心室面，TEE证实封堵器位置良好，无残余分流，无房室瓣及腱索活动障碍，释放封堵器。②体外循环下进行封堵。心脏停跳后，沿肌间隙置入0.035英寸导引钢丝，进入左心室腔后，再沿此导丝送入8Fr动脉鞘，送入封堵器进行封堵。然后手术修补其他心脏畸形，心脏复跳后，TEE进行详细检查。

镶嵌技术不受年龄、体重、血管途径的限制，是对传统小婴儿经股动脉途径无法进行介入手术治疗的扩展，更适宜小婴儿、低体重儿等不易耐受手术和体外循环者。

二、外科手术中支架置入

自1990年，经导管置入血管内支架已成为治疗先天性及获得性血管狭窄的有效手段。支架置入的先天性病变包括：肺动脉干及其分支狭窄、主动脉缩窄、各种静脉狭窄、心内或心外板障梗阻及管道狭窄。1992年最先报道在术中进行支架置入，适应证包括：血管细小、体重小、作为经皮支架置入失败的补救措施及伴发的外科疾病手术所需。术中支架置入常用的技术包括：影像指导下支架置入及手术提供血管通路下支架置入。在影像指导下支架置入中，支架多选择成人大小的支架，而新生儿或小婴儿因受临近血管口径小的限制或将来需要进一步手术治疗而选择较成人支架小的支架，将来通过外科手术移走。球囊大小选择应与邻近正血管直径相匹配，不必考虑狭窄直径；手术提供血管通路下支架置入法适用于：新生儿或小婴儿在术后早期病情较重时；相对健康的门诊病人病变异常或血管入路受限，使得传统的支架置入受限。

1.经右室流出道肺动脉支架置入

典型的肺动脉分支残余狭窄在术后早期阶段可能导致血流动力学异常和不利的结果，病变部位再次手术会导致更大的损伤，增加了手术的技术难度，仅能取得有限的成功。球囊血管成形术在术后早期阶段可能有效，然而需要较大球囊的缺点使之不是最佳选择。经常规血管途径置入成人大小支架很困难，经右室流出道途径可以有效解决这一难题。
具体方法：通过股静脉途径进行导管检查以确定血流动力学及术后解剖情况，然后，外科医生放置一个荷包缝线在右室流出道的近端。切开动脉、放入标准的输送鞘管和扩张管。撤出扩张管，造影证实输送鞘管位置确切，将右室流出道的荷包缝线沿鞘管周围拉紧，以确保鞘管位置固定，一定保证鞘管的尖端与支架置入部位有足够的空间，以便球囊能够充分的扩张。通过鞘管注射未经稀释的造影剂，作为支架置入的路标，送入软头导丝通过狭窄部位至肺动脉分支的远端，根据需要更换稍硬一些的导丝便于支架置入。选择成人大小的支架及相应的球囊，该方法不受输送鞘管大小的限制，球囊直径等于临近血管的直径，以避免支架被过度扩张。释放支架后撤出球囊，重复造影，由外科医生撤出鞘管，缝合切开的动脉。

优点：不受输送鞘管的限制、介入过程的简化使得坚硬的支架通过更容易，同时避免了施加给三尖瓣及右室的张力。能够在短时间内置入较大的支架，确保病人血流动力学稳定。

对严重分支狭窄且必须进行开胸的病例，可在手术过程中直视下进行球囊扩张和支架置入，速度快，效果好，并发症少，能缩短体外循环时间，也利于外科再次手术。

2.经右侧升主动脉途径主动脉支架置入

在过去的十年间，左心发育不良综合征经过一期手术生存质量已经得到了明显的改善，然而复发或残余主动脉弓的梗阻仍然是一个常见的问题。梗阻部位通常位于主动脉补片与胸主动脉吻合口的远端，主动脉弓远端外科重建较困难，不可能彻底解决梗阻。球囊成形术不能提供长期的缓解，并且与主动脉缩窄成形术复发相比手术风险更大。对于持续主动脉梗阻的婴儿可采用“镶嵌”的治疗方法将成人大小的支架置入主动脉。

具体方法：分离出新生儿主动脉根部后，放置分流前，外科医生先在升主动脉放置一荷包缝线，通过一个小切口，将一个能够与支架/球囊相匹配的足够大的鞘管，送至主动脉内少许，撤出扩张管，鞘管排气，LAO200-300投照角度下手推造影剂造影，将之作为支架置入的路标。根据外科手术前的血管造影选择支架的大小，选择能够达到成人大小的支架，在小婴儿（3～6个月）可选择较大的Genesis XD支架，通过狭窄部位释放支架，由外科医生撤出鞘管，缝合切开的动脉。

优点：当球囊成形术不能充分减轻复发的主动脉梗阻时，该方法能够将一成人大小的支架放置在小婴儿主动脉内。

三、介入治疗在左心发育不良综合征中的应用

左心发育不良综合征（HLHS）是指患儿主动脉闭锁或狭窄、升主动脉和主动脉弓发育不良、二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有发育不全的左心室等一系列畸形。在1980年之前，HLHS均是致死性的，多数婴儿在出生一月内死亡。随着Norwood和Bailey两位先驱的探索努力，现在已经有两种可行的治疗方法：分期重建和心脏移植。手术方法包括Norword手术和心脏移植。Norword手术分三期。Ⅰ期：房间隔切开，肺总动脉切断，将其近端与发育不良的升主动脉和主动脉弓形成新的主动脉，体-肺循环建立新的分流；Ⅱ期：半Fontan术或作双向腔肺分流术；Ⅲ期手术：改良Fontan术。
自从Norwood处理被认可的25年来，外科技术和术中处理的重要改进提高了Fontan手术存活率。然而，手术死亡率仍然很高，主要和Ⅰ期的治疗情况相关。数据显示20年代早期接受分期治疗的HLHS患者一年生存率仅有36%～42%。虽然随着技术的改进和经验的累积，患者的生存率有了很大的改善，但即使在最好的治疗系列中一年内的生存率也仍仅维持在70％～85%。最近CHSS追踪了29个医疗机构中从1994年到2000年行传统姑息治疗的HLHS患儿，他们的五年生存率仅有54%。除此之外，只有28%的患儿完成了Fontan手术。这项研究报道再次证实在一期施行Norword术很可能会增加患者的死亡率。对于HLHS的患儿，无论从长期或短期结果来看，应用传统的分期开胸手术效果是欠佳的。而想要用这种传统的治疗策略来进一步改变疾病的本质，改善已有的病理生理过程，降低对患儿造成的累积损伤几乎是不可能的。
而近年美国哥伦布儿童医院报道了如何应用内外科镶嵌治疗方法来替代Norword手术。Ⅰ期：外科开胸行左、右肺动脉环缩术，限制肺血流量。动脉导管及房间隔处置入支架。Ⅱ期：Gleen吻合术和半Fontan术。取出PDA支架并结扎PDA，解除肺动脉环扎带；横断肺动脉干，远端心包补片闭合，近端肺动脉与升主动脉吻合，主动脉弓同种补片扩大；心房切开取出心房间支架；最后进行改良的腔肺吻合术（双向Gleen），为以后的经皮Fontan术创造条件。Ⅲ期：即介入方法放置支架形成内管道的Fontan术。通过颈内静脉途径，采用房隔穿刺针穿通右房和上腔静脉之间的隔膜，建立颈内静脉-股静脉轨线，通过股静脉途径置入下腔静脉-上腔静脉覆膜支架，从而完成经皮Fontan手术。

镶嵌治疗就是应用一些新技术，将外科手术治疗和介入治疗结合起来，用于对先心病患儿的治疗。镶嵌治疗的目标就是要减少这些复杂先心病患儿需要多次干预治疗所带来的累积损伤，并因此提高他们的生存率和生活质量。

在HLHS的早期阶段可以应用镶嵌治疗，创新性地将外科手术和经导管介入技术结合起来用于对新生儿的治疗，为其创造一个稳定的生理过程，待成长到6个月时再施行根治手术。这种新的镶嵌治疗方法能控制肺动脉血流，提供可靠的心输出量通过动脉导管，并且创造来自左房的非梗阻血流，而所有这些操作都不会形成心肺旁路。

Mark Galantowicz等将HLHSⅠ期镶嵌手术总结如下：

1.术前处理
对于患有HLHS的新生儿术前处理的目的是要平衡体循环、肺循环和冠脉循环。有很多种策略来完成这个目的，如应用前列腺素来维持动脉导管的开放，口服地高辛和呋塞米，并且开始肠内营养。如果发现肺循环过量，则需要带氮气帽来创造一个非氧气的呼吸空间。在这个过程中，用超声心动图来观察解剖结构，保证一个非限制性的房间隔血流，同时排除逆行的横向的主动脉弓狭窄。

2.禁忌证
所有形式的HLHS，包括主动脉闭锁/二尖瓣闭锁，都已经成功地用镶嵌方法进行了治疗。然而，治疗中有一个罕见的解剖结构变异的死亡病例，我们认为其是Ⅰ期镶嵌治疗的禁忌症。在尸检中证实这个患儿在横主动脉弓处有一个未检出的逆行的漏孔。当 PDA支架置入时造成了流向横主动脉弓的逆行血流的严重闭塞，因此导致致死性的冠脉和脑循环缺血，在数小时内死亡。

3.手术过程
①肺动脉环缩：胸骨正中切开，打开心包暴露心脏。将两边的肺动脉环缩，置入PDA支架，然后行房间隔造口术。导丝通过HLHS患者的心脏时，导丝扭曲而致的三尖瓣和肺动脉瓣的急性关闭不全会继发血流动力学的改变，导致末端组织的损伤或极少见的瓣膜损伤。为避免导丝进入心脏，在放置PDA支架时需要将其一输送鞘管直接送入肺动脉瓣上的肺动脉主干。建立房间隔通道时要处理好缺损的大小和位置、左房的大小以及患者的状态。从一个标准的3.5mm Core-Tex管道移植物上切一个大约1mm宽的环状物作为肺动脉环缩的材料。这个环状物是开放的并且通过左右肺动脉。右侧暴露比较直接，在升主动脉和上腔静脉之间的右肺动脉处即接近右上肺动脉起始处环缩。暴露出左肺动脉的起始部环缩，松紧程度是由术中患儿的大小，肺动脉的尺寸，体循环的压力等因素决定的。然而经验结果显示环缩大约3.3mm（比原始分流的直径稍微小些）能有效地平衡循环和保护肺动脉床，同时不会绑扎过紧而引起发绀，因此当患儿6个月大约5.5kg时就可以施行Ⅱ期根治术。
②PDA支架置入：送入6Fr鞘管，在鞘管的远端离大约2mm处有一丝线，外科医生将其作为鞘管插入深度的外在标志。避免鞘管插入肺动脉过深以至妨碍支架覆盖整个PDA长度，将引导器拉回并超过鞘管的末端暴露大约5mm。在肺动脉主干放置荷包缝线并且将鞘管和扩张器通过一个小切口向前推进。待鞘管到达外置的丝线处，移开扩张器，用圈套器收紧。然后冲洗鞘管的侧臂清除掉残余的空气或血液。通过PDA送入导丝进入降主动脉，造影后选择合适的Palmaz Genesis支架送至PDA释放。
术后24～48小时我们开始经口喂养同时给与地高辛，呋塞米和阿斯匹林治疗，能保证足够的热量摄入，一两天后，行球囊导管房间隔造口术。
③球囊导管房间隔造口及支架置入：应用NuMED 球囊导管。在镶嵌治疗程序中我们更倾向于经右股静脉穿刺通过静脉通路并在超声的指引下用Nykanen导管行房间隔射频穿孔术来完成这一步骤。对于患有严重疾病并只有一个小而扁平左房的新生儿这比经房间隔穿刺容易且安全的多。可选择Genesis Palmaz支架。

4.Ⅰ期镶嵌治疗的目的及意义：在HLHS患儿早期行Ⅰ期镶嵌治疗的目的就是有效地姑息治疗使其能存活到外科手术年龄，降低死亡率和发病率，保存心室功能，同时允许正常的生长和发育，尤其是促进了原始肺动脉和主动脉弓的发育。因为动脉弓/无名动脉连接处已经发育，在主动脉弓重建时可以将主动脉插管置入无名动脉中，因此就避免了阻断循环以及由此而带来的风险。而且很多程序可以在心脏旁路的基础上完成而不需要钳夹主动脉，因此也降低了术中带来的心肌缺血。改善了血流动力学的稳定性，从而降低了死亡率和发病率。
该方法是内外科镶嵌治疗最典型的例子，Ⅰ期手术中采用外科治疗与介入治疗相结合的方法，与Norword手术方法比较，镶嵌治疗除了获得相同的手术效果外，在手术操作上步骤简化、减少了麻醉和气管插管时间、不需要体外循环和避免大量的输血或不需输血，而且缩短了在重症监护室的住院天数。Ⅱ期手术是外科开胸手术，但为此后的介入治疗创造了良好的条件；Ⅲ期手术完全在非开胸的情况下完成，大大降低了手术的难度和风险。

5.进展：
随着介入技术和产前诊断方法的发展，和HLHS相关的一些解剖畸形已经能够在母体内得到治疗。
①胎儿房间隔造口术：
一些研究者提出对于心房间血流明显受限的HLHS患者可在母体内扩大其卵圆孔。Marshall等最近发表的关于七个产前诊断为HLHS的胎儿的研究证实了在母体内房间隔造口术的可行性。他们的技术同时还需要有新生儿房间隔造口术以及胎儿瓣膜成形术和心包穿刺术的经验。在这项处理中，一个引导器首先经过母体腹壁和子宫，然后通过胎儿胸壁最终进入右房。用穿刺针穿过房间隔并且将血管成形术球囊推进施行房间隔造口术。
在Marshall的研究组中，7个胎儿其中有6个技术上成功地完成了这些步骤，然而，6个中有一个因为处理上的并发症（右侧血胸，少量血性心包积液）而在4小时内死亡，可能与为创建一个大的ASD而使用的较大的引导器相关。ASD的大小仍然是技术上一个很主要的缺陷，因为在这些胎儿中仅有四个能创建出大于2mm的ASD。只有两个患者仍然存活并且很好地完成了Ⅰ期Norwood治疗。
②胎儿主动脉瓣膜成形术：
HLHS有很多种解剖畸形，有人指出应该识别严重的产前主动脉狭窄并施行瓣膜成形术，这样随着手术存活率的提高，那些有产后双心室修复潜能的心脏可能生长发育为较正常的左室。到目前，已经有许多病例报道描述了产前主动脉瓣膜成形术的应用。2000年Kohl和同事们分析了这些共有12个胎儿病例的研究结果。方法为通过置入穿刺针穿过母体腹壁和子宫，然后进入胎儿胸腔和发育不全的左室。冠脉球囊用于行瓣膜成形术。12个患者中，只有一个患者在技术上成功地施行了瓣膜成形术并长期存活。尽管在产后需要复杂的后续瓣膜成形术，但在4岁之前，这个患者的心脏收缩性和射血分数接近正常。运用产前介入来治疗严重主动脉狭窄的方法被广泛接受之前，设备、技术、还有最为重要的患者的选择，这些都需要更进一步的改进。